Атрезия ануса со свищем

Аноректальные пороки развития (АРПР) (аноректальные мальформации (АРМ)) достаточно часто встречаются в практике детского хирурга (1:4000-5000). Различные формы АРМ наблюдаются как у мальчиков, так и у девочек. Аноректальные пороки развития включают широкий спектр болезней, поражающих прямую кишку и заднепроходной канал, а так же мочеполовую систему. Мальчики страдают данной патологией чаще, чем девочки (соотношение 2-1). Дефекты могут быть как очень незначительные, с хорошим функциональным прогнозом, так и связанные с другими тяжелыми пороками развития, и имеющие слабый функциональный прогноз.
Дети с данной патологией должны лечиться в специализированном отделении, которое целенаправленно занимается колопроктологическими больными.
В отделении ежегодно оперируется более 30 детей с различными формами атрезии ануса. У нас накоплен значительный опыт лечения и послеоперационного ведения детей с данной тяжелой патологией со всех концов России (более 400 детей). Сотрудники отделения обладают необходимым опытом, чтобы помочь данной группе пациентов.
В отделении разработаны необходимые алгоритмы для лечения детей с низкой, промежуточной и высокой формами атрезии ануса.
Материал сайта абдоминальной хирургии neotlsurg.ru

Материал сайта абдоминальной хирургии neotlsurg.ru

Клинические проявления

Есть несколько важных клинических особенностей, которые должны быть выявлены при осмотре промежности: наличие или отсутствие заднего прохода, наличие влагалищных и уретральных свищей, наличие и точное расположение свища, размер анального углубления, выраженность или отсутствие срединного шва, наличие комплекса ягодичных мышц. При диагностировании у ребенка АРПР необходимо провести комплекс дополнительных инструментальных исследований, направленных на исключение опасных для жизни пациента пороков спинного мозга, пищевода, сердечно-сосудистой системы. Чтобы идентифицировать аномалии правильно, врачу необходимо детально понимать нормальную анатомию промежности.

Классификация

Аноректальные ПРК классифицируются в зависимости от расположения окончания кишечника относительно мышц-леваторов, образующих диафрагму таза. Считается, что младенцы, у которых окончание толстой кишки проходит через леваторы, имеют так называемый низкий дефект развития, как правило, устраняемый с помощью местного хирургического вмешательства с хорошим исходом. В случае же, когда окончание толстой кишки расположено внутри или над мышцами-леваторами (высокий дефект развития), то данный ПРК обычно распространяется на мочевые пути (у мальчиков) и половые органы (у девочек), что затрудняет устранение аномалии хирургическим путем.

Хирургическая тактика при промежуточных формах атрезии ануса

Мы с успехом применяем отлично зарекомендовавшую себя методику сакральной проктопластики при лечении свищевых форм атрезии заднего прохода (ректовестибулярный и ректоуретральный свищи).

Рентгенограмма больного К., 7 мес. Контрастное вещество введено в отводящий конец противоестественного заднего прохода. Визуализируется ректоуретральный свищ

Момент операции больного К., 7 месяцев. Заднесаггитальным разрезом обнажен дистальный отдел прямой кишки и ректоуретральный свищ

Этап операции больной Ф., 7 месяцев. Окончание операции, сформировано заднепроходное отверстие

Высокие формы атрезии ануса

В 2000 году Georgeson K.E. представил опыт лапароскопически-ассистированной проктопластики у 11 детей с анальной атрезией. У всех пациентов в послеоперационном периоде отмечался живой симметричный анальный рефлекс. Данная методика обладает многими преимуществами, включая превосходную визуализацию ректо-органного свища и окружающих структур, точного низведения кишки через анатомическую среднюю линию и сфинктерный аппарат и минимально агрессивным воздействием на ткани.
В нашей клинике впервые в России выполнена лапароскопическая проктопластика в 2005 году. К настоящему моменту мы имеем самый большой опыт по стране. Нами выполнено более 45 эндохирургических оперативных вмешательств, детям в возрасте от 3-х месяцев до 3-х лет, по поводу высоких форм аноректальных мальформаций.

План, по которому были обследованы дети с атрезией ануса и прямой кишки был комплексным и состоял из:

• Анамнез (история жизни, проводимое ранее лечение)
• Осмотр промежности
• Клинико-лабораторные исследования (осмотр, общий анализ крови и мочи, биохимическое исследование крови, ЭКГ)
• Рентгеноскопия и рентгенография толстой кишки
• Ультразвуковое исследование брюшной полости и промежности
• ЭКГ
• Электромиография запирательного аппарата прямой кишки в предоперационном периоде
• Электромиостимуляция в интраоперационном периоде

Оперативное лечение данной группы пациентов проводится в 3 этапа:

1 этап: всем детям накладывалась колостома, для предотвращения аспирационной пневмонии, каловой интоксикации, перфорации кишки, перитонита.
Наиболее предпочтительным с нашей точки зрения является создание раздельной сигмостомы. Основным моментом при формировании подобной стомы является необходимость сохранения краевой аркады, которая в последующем позволяет низвести мобилизованный отдел толстой кишки на промежность. Использование раздельной сигмостомы позволяет сохранить дистальный отдел кишки для низведения, в то время как при наложении дистальной стомы у детей потребовалась резекция этого участка кишки. Нами ни разу не наблюдалось пролапса приводящего отдела кишки, что имело место при наложении стомы на восходящий отдел кишки.

Видеоассистируемую мы выполняем в 2 этапа:

1 этап: лапароскопический. Выполняли лапароскопию с введением 3 или 4 троакаров (диаметром 3 и 5мм). У детей до года мы пользовались 3-миллиметровыми троакарами.

При ревизии брюшной полости выявляли атрезированный отдел толстой кишки. Мобилизацию кишки начинают с выполнения отверстия в брыжейке на уровне переходной складки. Прямую кишку мобилизовали сзади, латерально и затем спереди, постепенно выделяя ее циркуляцию. На этом этапе диссекцию лучше выполнять биполярным коагулятором или используя «гармонический» скальпель для минимизации повреждающего действия электроножа на ткани. Мобилизацию следует проводить, не повреждая мышечную стенку кишки, до выделения свища.
Ректовезикальный свищ должен быть прошит, затем пересечен максимально близко к мочевому пузырю, в противном случае возможно образование дивертикула мочевого пузыря. Мобилизовывали прямую кишку вглубь малого таза и оценивали возможность низведения толстой кишки на промежность без натяжения.
2 этап: промежностный. Данный этап начинали с идентификации наружного сфинктера, используя нейростимулятор. Границы сфинктера помечали красителем. Неоанус должен расположиться в центре меток, обычно там же бывает углубление в коже. Кожу рассекали по средней линии на 6-8 мм. Центр сфинктера подсвечивали оптикой со стороны брюшной полости и осторожно проводили трансанальную диссекцию сфинктера до 1,5-2,0 см, в верхней точке, где сходятся леваторы, кпереди от pubococcygeus. Затем через первичный тоннель, также под контролем оптики, осторожно раздвигая ткани вводили 10-миллиметровый троакар, тем самым формируя канал. Кишку захватывали и выводили через троакар на промежность, контролируя, чтобы она не перекрутилась и без натяжения край кишки подшивали к коже. Лапароскопически прямая кишка подтягивалась и ректоанальный анастомоз инвагинировался, заводя неоанальную кожу под наружный сфинктер. Ни в одном случае не было трудностей с низведением кишки на промежность.
Длительность операции составила от 120 до 180 мин. Интраоперационных осложнений не было.

Внешний вид передней брюшной стенки после лапраскопического лечения ректо-визикального свища

В послеоперационном периоде отмечалась ранняя активизация больных, отсутствие выраженного болевого синдрома, стул по стоме появлялся в первые сутки. Обязательным компонентом реабилитационного лечения являлось профилактическое бужирование заднего прохода. Первый сеанс дилатации проводили с 10-х послеоперационных суток. Начинали с бужа №4-5 и заканчивали №14 по Гегару.
Дети с высокой атрезией ануса обычно проходят лечение в несколько этапов. Сначала выводится колостома, затем проводится задняя сагиттальная аноректопластика с последующим закрытием колостомы через 3-6мес. Косметические результаты при этом лишь удовлетворительные, функциональные результаты противоречивы. Возможно, что разделение сфинктера при диссекции и выстилка анального канала денервированной слизистой негативно сказываются на его запирательной функции. К тому же недостаточность внутреннего сфинктера делает труднодостижимым навыки полного держания кала. Нарушение подвижности ректосигмоидного отдела толстой кишки усугубляет недержание кала у этих пациентов. При использовании лапароскопически ассистированной методики, этих осложнений можно избежать. У детей, которые находились под нашим наблюдением, результаты лечения достоверно лучше, чем после традиционных способов хирургического лечения. Причем, это касается не только косметического, но и функционального результата. Также, при выполнении ЭМГ наружного сфинктера, у всех детей в послеоперационном периоде отмечался живой и симметричный анальный рефлекс, что не всегда характерно для традиционной проктопластики.
Таким образом можно утверждать, что эндохирургический способ коррекции высоких форм аноректальных пороков развития обладает целым рядом преимуществ, по сравнению с традиционными оперативными вмешательствами у данной группы пациентов. Особенно это касается значительно лучших функциональных и косметических результатов. Так же благодаря лапароскопии увеличивается точность выполнения манипуляций и значительно снижаются риски интраоперационной травмы близлежащих органов и развития спаечного процесса.
На основании полученных нами результатов и анализа зарубежной литературы нами был разработан алгоритм действий при лечении детей с высокими формами аноректальных пороков развития:

Материал сайта абдоминальной хирургии neotlsurg.ru

При атрезии заднего прохода (анального отверстия) наблюдается врожденное его заращение и невозможность нормального акта дефекации. Иногда заращенная прямая кишка сообщается при помощи свища с мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом или влагалищем. Медицина выделяет два вида врожденных атрезий заднего прохода, вызванных нарушениями внутриутробного развития: полные атрезии и атрезии со свищами.

Первая форма атрезий прямой кишки встречается достаточно редко. Она характеризуется развитым задним проходом, который оканчивается слепым концом в нескольких сантиметрах от анального отверстия, вследствие того, что прямая кишка имеет окончание в виде слепого мешка, который отделен от заднего прохода слоем кожных тканей. Полная атрезия прямой кишки и заднего прохода встречается гораздо чаще предыдущей и характеризуется данная патология закрытым окончанием прямой кишки и закрытым задним проходом. Причем иногда прямая кишка имеет слепое окончание на значительном расстоянии от слоя кожи, закрывающего задний проход.

Бывают случаи, когда прямая кишка отсутствует полностью, а сигмовидная кишка имеет слепое окончание на уровне поясничного отдела позвоночника. Такой вид атрезии сопровождается сужением тазового прохода.

Атрезия заднего прохода со свищами бывает нескольких видов: внутренняя (осложненная) и наружная (простая). Атрезия со свищами характеризуется наличием свищевого хода, который может заканчиваться во внутренних органах и полостях организма. Атрезий со свищем у девочек может иметь выход прямой кишки во влагалище, причем расстояние свища от выхода из влагалища может быть самым разным.

У мальчиков свищевая атрезия очень часто имеет выход в мочевой пузырь. У таких больных кишечное содержимое попадает в мочу и выходит во время мочеиспускания. Также у мальчиков может наблюдаться атрезия, свищевой ход которой расположен в мочеиспускательном канале. Более редкими видами свищевой атрезии являются патологии, при которых прямая кишка выходит под кожей полового члена, на промежности или у корня мошонки.

Атрезия заднего прохода причины

Атрезия заднего прохода относится к числу врожденных пороков развития кишечника, истинные причины которого пока неясны и продолжают изучаться.

Атрезия заднего прохода признаки и симптомы

Атрезии заднего прохода выявляются сразу после рождения путем осмотра промежности новорожденного — вместо обычного анального отверстии имеется лишь небольшое углубление. Об этом свидетельствует и отсутствие акта дефекации. При наличии свища между заращенной прямой кишкой и мочевым пузырем (или мочеиспускательным каналом) моча новорожденного приобретает характерную окраску от примеси мекония.

Атрезия заднего прохода лечение — немедленная госпитализация ребенка в хирургическое отделение или отделение детской хирургии для срочной операции. Атрезия прямой кишки и заднего прохода является излечимым заболеванием, хотя его лечение нельзя назвать простым.

Единственным способом избавиться от болезни является хирургическое вмешательство. Лечение атрезии у новорожденных детей заключается в образовании анального отверстия и заднего прохода. Для этого на месте, где имеется истончение кожных покровов или их выпячивание, производится разрез. Разрез делается спереди назад – от половых органов к копчику. После того как разрез сделан, хирург выделяет и вскрывает слепое окончание прямой кишки. Следующим этапом операции является удаление мекония и сшивание рассеченной кишки и кожи при помощи узловых шелковых швов. Операция проводится под местной анестезией. Кожные перемычки в области заднего прохода также убираются в первые дни жизни ребенка.

Апрель 2011

Вс	Пн	Вт	Ср	Чт	Пт	Сб
1	2
3	4	5	6	7	8	9
10	11	12	13	14	15	16
17	18	19	20	21	22	23
24	25	26	27	28	29	30

Этот журнал создан родителями прекрасного трехлетнего малыша, которому за свою жизнь довелось пережить две операции, четыре наркоза и восемь больниц и который, не смотря на все это, растет очень жизнерадостным и деятельным молодым человеком.
Здесь мы хотим описать свой, как нам кажется, положительный, опыт борьбы с атрезией ануса и прочими сопутствующими болезнями для того, чтобы помочь всем, кто столкнулся с этой проблемой.
К сожалению, в рунете крайне мало информации об этой патологии. Этот недостаток мы постараемся восполнить. Информацию, которую мы собираемся здесь выложить, не следует воспринимать как метод лечения. У нас нет медицинского образования, мы попытаемся лишь рассказать, что мы делали в нашем конкретном случае и привести данные, почерпнутые из медицинских статей. Наши комментарии ни коим образом не могут заменить консультацию хирурга.
Мы будем рады получить любую дополнительную информацию об атрезии ануса от тех, кто, возможно, знает больше нас.

Мы надеемся, что поможем кому-то избежать ошибок, а кому-то — воспрять духом. Детский организм способен перенести гораздо больше, чем мы думаем!

КАК МЫ УЗНАЛИ ОБ АТРЕЗИИ

Как это часто бывает, ничто не предвещало проблем. Моя беременность проходила почти незаметно – никакого токсикоза и прочих ужасов. Наоборот, откуда-то появились новые силы. Я работала за двоих до восьмого месяца. Не выспавшиеся коллеги по утрам удивлялись: «откуда столько энергии?», а я, каждое утро, преодолевая каких-то двести километров от дома до объекта, выстаивая по три часа в пробках, порхала с этажа на этаж, как будто у меня был не живот, а воздушный шарик.

На седьмом месяце мы с мужем стали ходить в школу будущих родителей — узнали много нового! Как рожать, кормить, пеленать, развивать на первом году жизни. Единственное, что мы не узнали – как должен выглядеть здоровый ребенок?

Малыш появился на свет при деятельном участии папы. Получив свои 8-9 по АПГАР, он преспокойно заснул, спеленатый, на столе. Утром пришла уставшая после смены неонатолог, развернула пеленки и, бросив «ну, это вам к хирургу», исчезла. Я подумала: «Ничего, наверно надо будет массажи поделать. Вроде все на месте, торчит».

В первые сутки отошел меконий, очень много, не подумаешь, что столько может поместиться в таком маленьком тельце. Тут я совсем обрадовалась: «Раз меконий отошел, значит все в порядке». Выписали на третий день.

Дома участковый педиатр не заметила ничего страшного: «Ну да, гипоспадия, но вы можете год об этом не думать, а потом хирургу покажитесь». На мой вопрос: «Почему у нас попа сразу под яичками?» было сказано «это у него особенность такая». С этой «особенностью» мы жили месяц, ни о чем не подозревая. Наши иллюзии развеял хирург в обычной районной поликлинике, к которому мы пришли показывать гипоспадию. Оказалось, что наша дырочка под яичками – совсем не попа, а свищ. То есть прямая кишка до конца не развилась и вышла свищом наружу. Как выяснилось позже, нам крупно повезло, что этот свищ БЫЛ.

ЧТО ТАКОЕ АТРЕЗИЯ АНУСА?
(Поясняю для тех, кто, к счастью, с этим не сталкивался.)

Это врожденный порок развития, при котором отсутствует анальное отверстие и часть прямой кишки. Различают высокую, среднюю и низкую атрезию. При высокой атрезии отсутствует анус и более 2-х сантиметров прямой кишки, при средней – 1-2 см., при низкой – менее 1-го сантиметра.

Кроме того, атрезия бывает со свищом и без свища. Если свища нет, ребенку делают стому в первые часы жизни, чтобы дать выход каловым массам, а затем проводят пластику прямой кишки и ануса. Если образуется свищ, он может выходить у мальчиков в мочевой пузырь, уретру, мошонку (при высокой атрезии), в промежность (при низкой атрезии). У девочек свищ может выходить в матку или влагалище.

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки:

Атрезия прямой кишки:

Атрезия прямой кишки со свищом в мочевой пузырь:

Атрезия прямой кишки со свищом в уретру:

Атрезия прямой кишки со свищом промежности:

Атрезия прямой кишки со свищом во влагалище:

При атрезии со свищом (если диаметр свища достаточен для опорожнения) ребенок может прожить без операции несколько месяцев, однако, чтобы каловые массы не застаивались внутри, свищ надо регулярно бужировать. При этом, накладывать стому не обязательно и можно обойтись одной операцией – промежностной проктопластикой.

Часто атрезия сочетается с сопутствующими проблемами в мочеполовой сфере (у нашего ребенка это гипоспадия), в сердце (открытое овальное окно), в позвоночнике (отсутствует несколько позвонков копчика, недоразвит крестец), в конечностях.

Считается, что атрезия бывает одинаково часто у мальчиков и девочек (1 раз на 5000 новорожденных), однако лично я за время лечения чаще встречала мальчиков.

Диагностируют атрезию визуально. В родблоке врач должен внимательно осмотреть ребенка. Бывает, что свищ принимают за нормальный анус (как в нашем случае), бывает, что анус у ребенка есть, но он заканчивается слепо и не соединяется с прямой кишкой (см. картинку «атрезия прямой кишки» выше). Тогда врач вряд ли сможет определить, что есть атрезия. В первые сутки после родов за ребенком надо тщательно наблюдать: отошел ли меконий, нет ли сильного вздутия живота, если свищ вышел в мочевой пузырь или уретру, может быть подмес каловых масс в мочу. Самое серьезное – срыгивание с калом. Это означает, что, не найдя выхода, кал пошел наверх, и надо принимать серьезные меры. В этом случае необходимо немедленное операционное вмешательство. В противном случае ребенок живет максимум четверо суток и погибает от интоксикации.

КАК МЫ ВЫБИРАЛИ МЕТОДИКУ ОПЕРАЦИИ

Основной проблемой, с которой мы столкнулись, узнав об атрезии, было отсутствие какой-либо информации о существующих методиках операций, об атрезии вообще и том, насколько тяжел наш случай. В интернете удалось тогда найти только жуткие статьи о недержании, но мириться с этим очень не хотелось.

Первое место, куда нас отправили из районной поликлиники, была Филатовская больница, хирург Смирнов. Бегло осмотрев ребенка, он посчитал, что размеров свища недостаточно для нормального опорожнения и предложил сразу сделать стому, а затем пообещал еще 3-7 операций, включая исправления (!) и закрытие стом. Потом я узнала, что, при такой методике очень часто возникают спайки (чем чаще туда лезешь, тем больше спаек), и их надо убирать очередной полосной операцией. В отделении, где мы лежали впоследствии, многим убирали спайки.

Несмотря на все это, у такой методики есть свои плюсы:

Во первых, если свища у ребенка нет и он не может опорожнять свой желудок, необходимо немедленно наложить стому, чтобы дать выход каловым массам. При этом, исправлять атрезию ануса в таком возрасте нельзя, так как мышцы-элеваторы и сфинктеры еще слабо развиты и можно в них не попасть. Кроме того, ребенок еще слишком слаб для такой тяжелой операции. Обычно ее откладывают на несколько месяцев.

Во вторых, чтобы получить хороший результат от операции хирургу необходимо максимальная чистота кишечника. Поскольку пищеварительный процесс нельзя остановить надолго, особенно у маленького ребенка, то легче отвести каловые массы через стому и через 1-2 месяца прооперировать чистый кишечник.

Насколько я знаю, Смирнов уже давно работает по такой методике. В то лето, когда мы собирались оперироваться, Смирнов с командой врачей виртуозно разделил каких-то сложных сиамских близнецов, так что мы уже чуть было не решили пойти по его методике.

Однако, через знакомых мы узнали о Ленюшкине.
Ленюшкин делал операции по методике PSARP , разработанной доктором Пеньей (Цинциннати, США), с которым был лично знаком. Смысл методики в том, что за одну операцию, через один разрез в промежности вытягивается кишка и подшивается к сфинктеру.

C начала Ленюшкин не хотел за нас браться. Дело в том, что у нашего малыша на пояснице есть странная ямочка, там, где начинается ложбинка между двумя половинками попы. Такое впечатление, что во время закладки прямой кишки произошел сбой и все пошло не так. Наличие ямочки могло указывать на 2 страшные вещи:

1) У ребенка плохо развит крестец (копчика у него вообще нет, но он ни на что не влияет). Это значит непоправимое недержание (мышцы-элеваторы крепятся к позвонкам крестца, если позвонки недоразвиты — значит и с мышцами проблема).

2) Есть синдром "натянутого спинного мозга" — о нем ниже.

Когда сделали рентген с барием и выяснили, что кишки не хватает совсем чуть-чуть, Ленюшкин сказал, что сделает все сам. Хотя одной ногой мы уже были в самолете. Если кого-то заинтересуют подробности операции в Цинциннати — расскажу, но, к сожалению, это не каждому по карману. Радует, что персонал в клинике там крайне доброжелателен. На наш мейл ответили тут же, внимательно, в подробностях расспросили о нашей ситуации, сообщили, когда можно прооперироваться (у них там очередь на месяц) и так далее. Вообще, по сравнению с нашей безысходностью и страхами, которые любят нагонять наши врачи, у них все гораздо оптимистичнее!

ОТ ЧЕГО ЗАВИСИТ УСПЕХ ОПЕРАЦИИ

На мой взгляд, есть следующий рейтинг:

1 – Первоначальная «тяжесть случая». Атрезия бывает низкая – около 1 см, средняя 1-2 см и высокая – более 2 см. Чем выше атрезия, тем большей части кишки не хватает. Новую кишку из воздуха не сделаешь, следовательно, берут что есть и натягивают до нужного места. Естественно, чем больше кишка натянута, тем сильнее нарушена ее перистальтика. Кишка плохо проталкивает каловые массы наружу, отсюда — запоры.

Кроме того, важно, насколько развиты внутренние мышцы. Как известно, за удержание каловых масс отвечают мышцы-элеваторы внутри, а снаружи – колечко из мышц — внутренний и внешний сфинктеры. Насколько они развиты, можно судить по рентгену крестца и копчика. Я об этом уже писала выше.

2 — Количество проведенных неудачных операций. К сожалению, неудачная первая операция может привести ребенка с хорошими шансами к полному недержанию. Одному мальчику в нашем отделении хирург из другого города повредил внутренний сфинктер. Поскольку эта мышца, то при сшивании она заработала плохо (повредилась иннервация). В результате уже 11 летний почти взрослый человек не может ходить в школу, постоянно находится под присмотром мамы, которая вынуждена поминутно его подмывать, т.к. он НИЧЕГО не чувствует и имеет все связанные с этим психологические проблемы. Ленюшкин предлагал ему пересадить мышцу с ноги, но не гарантировал, что чужеродная мышца приживется на этом месте. А мама молила сделать сыну стому на животе (. ), чтобы наконец прекратился этот кошмар!

3 — Состояние кишечника на момент операции. Я уже писала о том, что на момент операции хирургу необходим максимально чистый кишечник. Если у малыша есть свищ и стома не накладывается, он может несколько месяцев до операции опорожнять кишечник через свищ. При этом есть риск, что диаметр свища будет слишком мал, каловые массы не будут выходить в достаточном количестве и будут скапливаться в прямой кишке, отчего здоровый сформированный кусок прямой кишки портится, и хирург вынужден его удалить! Иногда удаляют всю прямую кишку и даже часть сигмовидной. К чему это приводит? Как мне сказала одна мама мальчика, которому удалили прямую кишку: «…он может мне не рассказывать, чем его угощала бабушка, я все равно все увижу».

Я делала бужирование свища и ставила клизмы с двух месяцев (как только узнала о паталогии) и до операции. Ребенок должен был какать не менее 1-2 раз в день. Для этого важно не только бужирование, но и диета. Лучше всего, когда ребенок на грудном молоке.

4 – Склонность ткани к рубцеванию и заживляемость. Когда кишку выводят наружу, ее подшивают к коже, образуя несуществующий анус. После операции это выглядит жутко: кольцо из кожи, обмотанное нитками. Швы снимают на девятый день. Зажить может по-разному, все опять-таки зависит от иннервации этого места. У нас, например, одна нитка сразу оторвалась и открылся уголок разреза, который не сросся – так и ходим до сих пор. Но это ничего, главное, чтобы кишка не вываливалась. Некоторым детям подтягивали кишку спустя полгода — год после основной операции. А это опять полноценная операция под общим наркозом.

Бывает, что появляются рубцы и колечко становится менее эластичным. При первом же запоре (а кто от них застрахован?) может все поехать.

5 – Мастерство хирурга . Во время операции ( PSARP ) хирург электрическим разрядом ищет, где у ребенка внутренний сфинктр (от разряда сфинктр сокращается). Самое главное — ухватить кончик сформированной прямой кишки и просунуть его в кольцо сфинктра и закрепить на том месте, где должен был быть анус. У нас операция осложнялась тем, что недоразвитая прямая кишка не переходила в свищ, как часто бывает, а обрывалась, а свищ начинался высоко, задолго до конца кишки, шел в 1 мм (!) от уретры. Чтобы не повредить уретру (в возрасте 7 месяцев уретра – это скользкая тонкая ниточка!) Ленюшкин вставил в нее тонкий металлический буж. Он отсвечивал от лампы и уретру было видно! Действительно, как много зависит не от знаний, опыта и вышивательных навыков хирурга, а от простой смекалки! Впоследствии Ленюшкин говорил, что видел такой сложный свищ второй раз за всю свою 70 –с-чем-то- летнюю жизнь.

6 – Послеоперационное выхаживание . Мой мальчик оставался в реанимации 4 дня. Не пускали, иногда разрешали сцеживаться и приносить молоко. Торчала у двери большую часть времени днем, ночью было велено отсыпаться перед предстоящим. Когда она открывалась, слушала детские крики (почему-то все время казалось, что мой). На самом деле, его там все время накачивали обезболивающими и он спал.
На четвертый день ребенка принесли из реанимации. Он плохо фокусировал и был как будто пьяный, так как был накачан чем-то. Постепенно, за час это прошло.

Что было самое трудное в этот период? Во-первых, семимесячному ребенку трудно все время лежать на спине, привязанным за руки и ноги, с катетером в уретре. Все попытки встать и подтянуться приходилось пресекать. Сколько ухищрений придумано для того, чтобы он не вертелся, сколько книг перечитано! Очень помогал мобиль для самых маленьких, а вечером – ночник с проектором: на потолке кружится под музыку хоровод из мишек на облаках и звездочек, хорошая вещь, до сих пор играем. Для кормления я, изворачиваясь невероятным образом, наклонялась к нему. Кормить разрешили один раз вечером и на следующий день. Главное было следить, когда появятся выделения из попы и немедленно их вытирать, смачивать каким-то раствором, чтобы продезинфицировать швы и смазывать левомеколью. Эти действия повторялись по кругу без перерыва примерно неделю. На второй неделе стало проще. Перед выпиской сняли швы, научили бужировать, дали гель с лидокаином и все.

7 – Настрой родителей. Мне кажется главное – верить. Не жалеть ни себя ни ребенка. Не боятся сделать ему больно, когда надо сменить повязку, бужировать и без боли не обойтись. Никаких мыслей «за что он страдает», «почему мы». Надо справляться с проблемой, которая уже есть и не философствовать. Не впадать в истерику и слушать врачей. Одна девочка мне сказала: «ничего, что болеет, главное, что он у меня есть и я справлюсь.»

До операции малыш был на грудном вскармливании, в 4 месяца попробовали сок, в 6 месяцев – яблочное пюре.

После операции важно, чтобы не было запоров и кишечных инфекций. Наш врач сказал, что нам можно все, что и здоровым детям. Я стала вводить овощные пюре. При задержке стула пили (вливали) сок и пюре из чернослива (персиков, абрикоса, яблок). У нас была склонность к запорам. Через некоторое время после операции я стала сажать малыша на горшок, так ему было легче, и он быстро привык.

Через месяц после операции дала ложку мясного «бабушкиного лукошка». На следующий день начался понос и произошла инвагинация (это когда кишка вдвигается в кишку как телескоп — ребенок кричит, бледнеет как стена, не дает взять себя на руки, не дает дотронуться до живота). В больнице нас сначала поместили в инфекционное отделение и только на второй день диагностировали инвагинацию. К счастью, повторной операции удалось избежать: кишку выправили воздухом под наркозом, но еще одни сутки в реанимации и две недели в инфекционном мы получили.

В первый месяц после операции мы ели: грудное молоко, фруктовые пюре (кроме груши, черники и особо экзотических), овощные пюре (когда стул совсем жидкий давала тыквенное пюре).

Во второй месяц после операции ввели овсяные и гречневые каши (до сих пор предпочитаем Heinz ). После инвагинации и последовавшей за ней кишечной инфекцией ели рисовую кашу на воде.

В четвертом месяце после операции ввели кисломолочные смеси и творог агуша.

Только на пятом месяце после операции (фактически в год) ввели мясные пюре и фрикадельки, хорошо ел кролика с картошкой и индейку. Говядину и свинину до двух лет давала крайне редко. У нас еще на многое аллергия, но это уже совсем другая история.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ: НЕДЕРЖАНИЕ, КАЛОМАЗАНИЕ, ЗАПОРЫ

СИНДРОМ НАТЯНУТОГО СПИННОГО МОЗГА (tethered cord)

При нарушениях формирования крестца и поясничной области спинной мозг может закрепиться на определенном позвонке крестца. У здоровых людей он не закреплен и, когда человек растет, спинной мозг свободно располагается вдоль позвоночника.

Если спинной мозг "закрепился" (в результате травмы и операциях на позвоночнике или неправильного формирования крестцовой области), то при растущем позвоночнике он будет натягиваться. Это может привести к болям в спине, нарушению походки, сколиозу, потере чувствительности ног, недержанию и т.д. Причем, чем старше ребенок, тем тяжелее бороться с этими последствиями.

В Цинциннати всех, у кого атрезия, проверяют на наличие этого синдрома. Здесь я обегала кучу врачей, прежде чем нашла человека, кто хоть что-то об этом слышал. Ленюшкин считал, что этот синдром бывает только у детей с высокой атрезией, и я зря заморачиваюсь, но я решила выяснить все до конца, чтобы спать спокойно. Натянутость мозга диагностируется МРТ. Нормальный спинной мозг должен заканчиваться в виде конуса на уровне второго поясничного позвонка, не ниже. Очень не многие клиники делают МРТ детям до года. Мне сказали, что надо давать наркоз, чтобы ребенок спокойно лежал. Я не хотела пичкать малыша пятым наркозом и отказалась от идеи об МРТ. Не помню уже как я нашла врача в уже знакомой мне Тушинской больнице, который делал УЗИ спинного мозга. Он констатировал, что спинной мозг у нас заканчивается выше, чем надо, но "успокоил", что на УЗИ можно не увидеть кончик спинного мозга у такого маленького ребенка и лучше сделать МРТ. Короче, я решила подождать, не появятся ли симптомы. Не появились, ребенок пошел в год и один месяц и все вздохнули свободно. Потом я читала, что младенцы с таким синдромом даже ножки вытянуть не могут.

СЕРДЦЕ, МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА (наши прочие проблемы)

ССЫЛКИ и ЛИТЕРАТУРА

http://www.pullthrunetwork.org/ — на этом майте можно пообщаться с родителями малышей с атрезией

Лёнюшкин А.И. «Хирургическая колопроктология детского возраста»

Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Смирнов А.Н., и соавт. "Хирургическое лечение недержания кала в детском возрасте"