Бэбиплан первичная аменорея
Содержание:
Авторы:
Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Цельмер Н.Е., акушер-гинеколог, первая квалификационная категория.
Май, 2019.
Код по МКБ-10: N91.0
Синонимы: аменорея, отсутствие менструации.
Первичная аменорея – изначальное отсутствие у девушки месячных после 16 лет. Заболевание может быть обусловлено как анатомическими нарушениями, так и гормональными сбоями. Симптоматика варьируется в зависимости от первоначальной причины болезни. Лечение в большинстве случаев основано на заместительной гормонотерапии.
Первичная аменорея отличается от вторичной в первую очередь тем, что у девушки, страдающей от этого заболевания, менструальных кровотечений, включая менархе (первые месячные) не было никогда в жизни.
Как часто встречается
Распространенность первичной аменореи варьируется по разным данным от 1,5 до 2%. При этом болезнь вместе со вторичной своей формой занимает 10-15% в структуре заболеваний, связанных с нарушениями репродукции. Это значит, что у 10-15% девушек и женщин, обращающихся к врачам из-за невозможности зачать и выносить ребенка, выявляют отсутствие месячных в течение полугода и более, или полное отсутствие менструаций с 16 лет.
Виды первичной аменореи
Существует две классификации первичной аменореи. В первую очередь выделяют:
- истинную форму патологии, при которой нет функциональной связи между гипоталамусом, гипофизом, яичниками и маткой и, как следствие, нет цикличных изменений в этих органах, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно.
- ложную форму заболевания, при которой функциональная связь между органами существует и циклические изменения есть, однако кровь и отторгающийся эндометрий по каким-либо причинам не могут выходить наружу, например из-за пороков развития шейки матки, влагалища, девственной плевы. Эти состояния требуют вмешательства врача и хорошо поддаются лечению.
Вторая классификация делит первичную аменорею на:
- патологию с задержкой полового развития – в этом случае выявляется задержка в развитии вторичных половых признаков;
- заболевание без признаков задержки полового развития – нарушение развития вторичных половых признаков в этом случае отсутствует.
Почему возникает
Первичная аменорея – заболевание, с которым сталкиваются в молодом возрасте. В большинстве случаев причины, вызывающие нарушения, приводящие к появлению комплекса симптомов, являются следствием пороков развития еще в утробе.
Аменорея при задержке полового развития
Задержка полового развития проявляется отсутствием роста молочных желез и оволосения по женскому типу в возрасте более 14 лет. Девочка конституционально может не соответствовать росту и весу, положенному для ее сверстников. При проведении снимков костей тоже выявляется отставание костного возраста к истинному.
Основных причин возникновения первичной аменореи в этом случае две:
Пороки развития гонад
Причиной пороков развития с отсутствием яичников являются генетические аномалии. Эта врожденная патология называется синдромом дисгенезии гонад.
- дисгенезия гонад — порок развития, при котором в яичниках у девушки отсутствует гормонально-активная ткань, из-за чего эстрогенов в организме недостаточно или они полностью отсутствуют. При исследовании хромосомного набора в генетической лаборатории определяются различные хромосомные нарушения. Вместо ткани яичников в организме по УЗИ или при лапароскопии можно увидеть соединительнотканные тяжи. Гормонов они не выделяют и запаса яйцеклеток в них нет. Частный и классический случай дисгенезии гонад – хромосомный синдром Шершевского-Тернера, при котором отсутствует вторая X-хромосома;
- синдром тестикулярной феминизации – порок развития, при котором у девушки мужской генотип (XY), но при этом внешность типично-женская.
Нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе
Отличительной чертой данного вида аменореи является снижение уровня гормонов (гонадотропинов), вырабатывающихся в головном мозге. Это можно выявить при анализе крови на ФСГ и ЛГ.
Нет гонадотропинов – не стимулируются яичники – нет выделения половых гормонов в яичниках — задержка полового развития – отсутствие менструаций.
Нарушения в системе гипофиз-гипоталамус делятся на 2 группы:
- функциональные нарушения, они могут быть следствием недоедания, частых стрессов, инфекционных заболеваний, интоксикации, многих хронических заболеваний;
- органические нарушения – наличие врожденных аномалий строения гипоталамо-гипофизарной системы или опухолей, из-за которых комплекс органов больше не способен выполнять свои функции. Также причиной таких нарушений могут быть последствия менингита или энцефалита.
Аменорея без задержки полового развития
Причина первичной аменореи без задержки полового развития – различные пороки развития половых органов. Например, может наблюдаться полное отсутствие матки (аплазия матки) или гинатрезия – отсутствие естественных отверстий в девственной плеве.
Также имеют место пороки развития, когда яичники есть и выделяют достаточное количество половых гормонов, но у девочки нет матки или не сформировано влагалище.
Отсутствие матки в организме девочки называется синдромом Мейера-Рокитанского-Кюстнера. Яичники при этой болезни выделяют половые гормоны в обычном режиме, и внешне девочка развивается нормально, в соответствии с возрастом. В возрасте 16 и более лет родители обычно приводят девушку на прием, обеспокоенные отсутствием у нее менструаций. При обследовании выявляется отсутствие матки; влагалище обычно короткое, иногда отсутствует, и в этом случае для того, чтобы девушка могла вести нормальную половую жизнь, требуется пластическая операция.
Когда идти к врачу
Особенности при отсутствии менструаций у юных девочек
Когда маме и наблюдающему ребенка врачу следует обеспокоиться отсутствием месячных и предположить наличие болезни:
- Девочке 16 лет, а месячные не пришли;
- Девочке 14 лет, но нет признаков начала полового созревания (рост молочных желез, рост волос на лобке, подмышечных впадинах);
- Прошло уже 3 года со времени роста молочных желез и появления полового оволосения, но нет менструаций;
Заметное отставание в росто-весовых показателях от нормы в этом возрасте и от сверстников. - У девочки после своевременного появления признаков полового созревания в возрасте начала менструации (11-16 лет) появились не циклические кровянистые выделения из половых путей, а циклические боли внизу живота.
Боли могут быть распирающими, с повышением температуры, с ощущением чувства давления на прямую кишку, с затрудненным мочеиспусканием. Циклический болевой синдром может быть обусловлен ежемесячным появлением менструации, скоплением крови в матке и маточных трубах и отсутствием возможности изливаться наружу при пороках развития влагалища, шейки матки и девственной плевы. После диагностики такого состояния оно успешно поддается хирургическому лечению.
В зависимости от причины, вызвавшей нарушение в менструальном цикле, также могут наблюдаться:
- вирилизация наружных половых органов (неестественное увеличение клитора, например);
- увеличение роста или активный рост отдельных конечностей (при избытке соматотропного гормона);
- неврологическая симптоматика (мигрени, головные боли, нарушения зрения) – при опухолях;
- нарушение оволосения (полное отсутствие волос в лобковой и подмышечной областях);
- боли внизу живота во время менструации (при отсутствии отверстий в девственной плеве).
Синдром Шерешевского-Тернера характеризуется целым рядом признаков. Среди них:
- низкая масса тела ребенка при рождении;
- наличие отеков кистей и стоп лимфатического происхождения;
- наличие крыловидных складок в области шеи;
- высокое верхнее небо (готическое);
- большое расстояние между сосками;
- резкое снижение уровня эстрогена и тестостерона, повышение уровня ФСГ и ЛГ.
Обследование
При диагностике большое значение уделяется сбору анамнеза, а также осмотру пациентки.
Осмотр гинеколога. Просто на осмотре можно увидеть признаки задержки полового развития и пороки развития влагалища и девственной плевы.
Вагиноскопия: осмотр влагалища на всю глубину и шейки матки через физиологическое отверстие в девственной плеве. Выполняется при подозрении на пороки развития половых органов. Процедура безболезненна для девочки, не повреждает естественную девственную плеву, может быть проведена амбулаторно. Осмотр проводится с помощью вагиноскопа: тоненького тубуса с видеокамерой.
Обязательный комплекс обследований:
- оценка гормонального уровня (уровень тестостерона, эстрогенов, ЛГ и ФСГ);
- дополнительно исследуются гормоны щитовидной железы, пролактин, кортизол и др.
- гормональные пробы (с эстрогенами, АКТГ, пргогестероном, дексаметазоном и др.) – заключаются в ведении гормона в организм на протяжении нескольких дней и наблюдении за реакцией организма (начнется менструальное кровотечение или нет);
- рентгенологическое, КТ- и МРТ-обследование черепа для определения состояния гипофиза, выявления патологий развития турецкого седла, исключения опухолевых процессов;
- Лапароскопия позволяет уточнить диагноз при наличии пороков развития и дисгенезии гонад;
- УЗИ-исследование органов малого таза может помочь выявить отсутствие матки; скопление крови в полости матки или в верхнем отделе влагалища при пороках развития шейки матки или нижних отделов влагалища; отсутствие яичников с фолликулами и замещение их соединительнотканными тяжами при дисгенезии гонад; уменьшение размеров матки и яичников («детская» матка).;
- МРТ малого таза выполняется для дифференциальной диагностики между различными формами пороков развития матки, а также помогает уточнить наличие или отсутствие половых органов в малом тазу.
- Осмотр генетика и исследование хромосомного набора у девочки позволит выявить генетическую причину аменореи. Определение кариотипа и полового хроматина (используется для достоверной диагностики синдрома Шерешевского-Тернера);
- Осмотр окулиста и оценка полей зрения (периметрия) проводится для исключения опухоли гипофиза и внутричерепной гипертензии.
Лечение
Заболевание лечит эндокринолог-гинеколог или гинеколог с обязательной консультацией эндокринолога.
При выявлении отклонений в гипофизо-гипоталамической системе и задержке полового развития применяется проба с аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ). Если в организме девочки есть положительный ответ на пробу с аналогом ГнРГ, то лечение может быть негормональным. Начинают с применения нейротропных и витаминных комплексов с целью улучшить связь между корой головного мозга, структурами гипоталамуса и гипофиза. В некоторых случаях (особенно если причиной аменореи являются нервные расстройства) это имеет эффект. При отсутствии реакции на пробу с аналогом ГнРГ сразу назначаются гормональные препараты с заместительной целью.
При выявлении опухоли гипофиза проводится ее удаление. Девочка при введении гормонов извне догонит сверстников в развитии и менструальный цикл наладится. Прогноз на деторождение благоприятный, возможно применение ЭКО.
При определении генетических хромосомных отклонений и отсутствии яичников в организме девочки (дисгенезия гонад) необходимо сразу же начать заместительную гормональную терапию, чтобы девочка внешне развивалась в соответствии с возрастом. Если при этом в хромосомном наборе девочки присутствует лишняя Y-хромосома, то перед началом ЗГТ нужно обязательно удалить соединительнотканные тяжи, замещающие яичники. Делается это для того, чтобы предотвратить рост злокачественных опухолей из соединительнотканных тяжей, часто развивающийся при таком хромосомном наборе.
При генетических хромосомных отклонениях и отсутствии нормальных яичников у девочки заместительная гормональная терапия показана длительно, до возраста средней менопаузы. Зачать и родить сама девушка, конечно, не сможет.
Пороки развития влагалища успешно оперируются. Девушки менструируют, живут половой жизнью и зачинают ребенка после пластических операций. При заращении девственной плевы и наличии перегородки во влагалище проводится их рассечение.
Пластическая операция по созданию искусственного влагалища при его отсутствии требует госпитализации в центральные клиники и высокой квалификации оперирующего гинеколога.
При отсутствии матки (синдроме Рокитанского-Кюстнера) иногда также необходима пластическая операция по удлинению влагалища для полноценной половой жизни. Яичники в этой ситуации работают в соответствии с возрастом, заместительная гормональная терапия не показана. Пластических операций по созданию искусственной матки в настоящее время не применяется. При желании иметь ребенка яйцеклетку женщины оплодотворяют с помощью ЭКО, а вынашивает беременность суррогатная мать.
Возможные осложнения
Первичная аменорея, наличие которой игнорируется в течение длительного времени, может привести к:
- бесплодию (нарушение репродуктивной функции наблюдается в большинстве случаев, тяжело поддается или вовсе не поддается коррекции, нередко единственный выход – ЭКО или суррогатное материнство);
- остеопорозу – состоянию, при котором разрушительные процессы в костной ткани преобладают над процессами восстановления и, как итог, кости теряют свою прочность;
- атеросклерозу – отложению на стенках сосудов липидовых бляшек, которые ведут к сужению просвета сосуда и, как следствие, нарушению кровотока;
- ожирению – нарушение гормонального баланса в организме часто ведет к набору лишнего веса, при котором диеты малоэффективны.
Прогноз и профилактика
Из-за того, что первичная аменорея – следствие в основном врожденных нарушений, средств ее эффективной профилактики до сих пор не разработано. Многое зависит от первоначального состояния здоровья матери на момент беременности, ее образа жизни. Прогноз при своевременном лечении в большинстве случаев благоприятный. Женщина, возможно, не сможет самостоятельно зачать или выносить ребенка, но симптомы первичной аменореи не будут сказываться на качестве ее жизни.
Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.
Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.
Аменорея | |
---|---|
МКБ-10 | N 91.0 91.0 -N 91.2 91.2 |
МКБ-10-КМ | N91.2 |
МКБ-9 | 626.0 626.0 |
МКБ-9-КМ | 626.0 [1] [2] |
DiseasesDB | 14843 |
MedlinePlus | 001218 и 001219 |
eMedicine | article/953850 |
MeSH | D000568 |
Аменоре́я — отсутствие менструаций в течение 6 месяцев у женщины,у которой раньше был нормальный менструальный цикл; отсутствие менструации у девушек до 16 лет (первичная аменорея). Аменорея — не самостоятельный диагноз, а симптом, указывающий на анатомические, биохимические, генетические, физиологические или психические нарушения. Частота вторичной аменореи — не менее 3 %. Аменорея может быть физиологической при определенных состояниях: менархе, беременность,лактация, менопауза. СодержаниеКлассификация [ править | править код ]Истинная аменорея: нет циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всём организме, менструаций нет. Гормональная функция яичников резко снижена, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно [3] . Ложная аменорея: отсутствие периодического выделения крови из влагалища при наличии циклических изменений в яичниках, матке и во всём организме (например, сплошная девственная плева, атрезия влагалища и шейки матки; кровь, выделяющаяся при менструациях, скапливается во влагалище гематокольпос, матке гематометра, трубах гематосальпинкс)
Послеродовая аменорея: может длиться до 2-3 лет в случаях грудного вскармливания. [ источник не указан 3242 дня ]
I. Аменорея — отсутствие менструации в течение 3 месяцев и более. II. Циклические изменения менструации
III. Маточные кровотечения (метроррагии)
IV. Альгоменорея — болезненные менструации. Дисменорея — болезненная менструация, сопровождающаяся общими вегетативно-невротическими расстройствами (неустойчивостью настроения, эмоций, учащенным сердцебиением, потливостью, тошнотой и/или рвотой, отсутствием аппетита и т. д.). Этиология [ править | править код ]
Генетические аспекты. Существует множество наследуемых заболеваний, сопровождаемых аменореей (например, недостаточность ароматазы). Факторы риска [ править | править код ]
Клиническая картина [ править | править код ]
Лабораторные исследования [ править | править код ]
Специальные исследования [ править | править код ]
Дифференциальная диагностика [ править | править код ]
Лечение [ править | править код ]Эугонадотропная аменорея [ править | править код ]Эффективность лечения зависит от выявления этиологических факторов. Заместительную гормонотерапию начинают после 6 месяцев аменореи для предупреждения развития вследствие недостаточности эстрогенов остеопороза и гиперхолестеринемии [4] .
Гиперпролактинемия. При аменорее этого типа эффективной терапии нет.
Гипогонадотропная аменорея [ править | править код ]Терапия зависит от заинтересованности пациентки в наступлении беременности.
Противопоказания для применения эстрогенов
При применении эстрогенов возможны побочные эффекты: задержка жидкости в организме и тошнота, тромбофлебит и артериальная гипертёнзия.
Наблюдение зависит от причины аменореи, тактики лечения. Заместительную терапию рекомендуют прекратить через 6 мес для самостоятельного возобновления менструаций. Осложнения [ править | править код ]
Течение и прогноз зависят от причины аменореи. При гипоталамо-гипофизарной этиологии аменореи появление менструаций в течение 6 мес отмечено у 99 % пациенток, особенно после коррекции массы тела. Информация для пациентки [ править | править код ]
Профилактика. Поддержание нормальной массы тела. Болезнь аменорея – это отсутствие менструаций в период более шести месяцев у девушек репродуктивного возраста (от 16 до 45 лет). Она не является самостоятельным заболеванием, а служит сигналом о наличии патологических изменений в женском организме. Это могут быть болезни гинекологического, эндокринного и неврологического характера. При этом аменорея может быть и вариантом нормы в следующих случаях: до достижения девочкой 14 лет, во время беременности, в период лактации и при наступлении менопаузы. Во всех остальных случаях можно говорить об отклонениях, причину которых должен обязательно определить опытный врач. Аменорея может быть истинной, когда отсутствуют менструальные кровотечения и овуляция, и ложной. При ложной аменорее циклические процессы в репродуктивной системе проходят нормально, но в силу анатомических отклонений менструальные выделения не выходят наружу. Кроме того, выделяют первичную и вторичную аменорею. При первичной аменорее менструации не наступают впервые в период полового созревания от 14 до 16 лет. При вторичной – менструации неожиданно прекращаются на срок более 6 месяцев. Аменорея: симптомыПостоянные признаки аменореи, касающиеся всех видов заболевания, – это отсутствие менструаций и женское бесплодие. Остальные симптомы различны в зависимости от того, какое заболевание в женском организме привело к развитию аменореи. Так, при ложной аменорее анатомические нарушения репродуктивных органов не дают крови выходить наружу, и она скапливается в матке. Поэтому заболевание сопровождается резкими болями внизу живота в предполагаемые дни менструации. Кроме того, возможна головная боль, набухание молочных желёз и тошнота. Симптомы первичной аменореи – недоразвитие половых органов, отсутствие волос в лобковой зоне и под мышками, непропорциональные размеры туловища: высокий рост при излишней худобе или низкий рост и длинные руки и ноги. Симптомами вторичной аменореи с эндокринными заболеваниями могут быть слабость, боль в сердце, чрезмерная потливость. При поликистозе яичников признаком аменореи будет повышение уровня инсулина, ожирение и большое количество волос на лице и теле. При заболевании гипофиза выявляются эмоциональная нестабильность, боль в голове, галакторея. Аменорея: причиныПричины первичной и вторичной аменореи несколько отличаются. Почему возникает первичная аменорея:
Вторичная аменорея встречается чаще, чем первичная, список возможных причин здесь несколько шире:
Аменорея: последствияНе стоит сразу впадать в панику, если вам поставили диагноз аменорея. Чем опасна эта болезнь, мы расскажем в данной главе. Последствия аменореи зависят от причины её возникновения и от того, в какой стадии находилось заболевание. Так, если эта болезнь возникла вследствие неправильного питания, тяжёлых физических нагрузок или стресса, то необходимо устранить первопричину, и менструации, скорее всего, вернутся сами, а с ними восстановится и функция деторождения. Своевременное выявление и незамедлительное лечение заболеваний эндокринного и гинекологического характера тоже позволяет избежать каких-либо последствий аменореи. Однако в запущенных формах она может быть опасна и приводить к:
Многих девушек интересует вопрос, можно ли забеременеть при аменорее. Это зависит от причины возникновения заболевания, но чаще всего два этих понятия несовместимы. В любом случае вам потребуется предварительное лечение: чаще всего после устранения заболевания детородная функция возвращается, и беременность протекает нормально. При аменорее, вызванной патологическими процессами в яичниках, вам поможет метод ЭКО. Если же беременность наступает при наличии у девушки аменореи, что вполне допустимо, возможны проблемы во время вынашивания ребёнка вплоть до выкидыша. Поэтому мы советуем вам сначала пройти полную диагностику и курс лечения аменореи, а потом уже планировать беременность. Питание при аменорееКогда причина заболевания кроется в неправильном питании, вам обязательно потребуется диета для восстановления нормальной работы организма. В первую очередь, она должна быть богата пищей, содержащей фолиевую кислоту, витамины Е, D, эстрогены, рыбий жир. Итак, какие продукты при аменорее рекомендованы медиками: орехи, сухофрукты, горький шоколад и кофе в умеренном количестве, зелень и бобовые, рыба, отруби, фрукты и ягоды (в частности, калина, облепиха, абрикосы, грейпфрут, малина и клубника, авокадо), овощи (тыква, свёкла, кукуруза, капуста, морковь, горох). Также рекомендуются семена подсолнечника и льна, спаржевая фасоль, чечевица. Диета должна быть сбалансированной, насыщенной необходимым количеством минералов и витаминов. Дополнительные витаминные комплексы при лечении аменореи вам может посоветовать лечащий врач. |