Лечение нефробластомы у детей

Нефробластома – это онкологическое заболевание почек. Формирование опухоли связано с врождённой предрасположенностью организма. В образовании участвует эмбриональный вид клеток. Опухоль носит злокачественный характер. Начинает развитие часто у плода во время внутриутробного развития. Первые признаки обычно проявляет в промежутке от 3 до 5 лет ребёнка. Страдает преимущественно единственный орган. Болезнь требует сложного и продолжительного лечения, которое не всегда заканчивается благополучно. Шанс на положительный результат присутствует при раннем диагностировании.

Характеристика заболевания

Нефробластома, или опухоль Вильмса, образуется из ткани эмбрионального типа. С этим связано диагностирование патологии в детском возрасте. У детей присутствуют в тканях почек патогены, не завершившие полное развитие. Поэтому нефробластома у детей встречается чаще. Формируется новообразование преимущественно с одной стороны, но зафиксированы случаи диагностирования патологии в двух органах одновременно – билатеральная нефробластома. Болезнь может встречаться в зоне забрюшинного пространства, паховых органов, малого таза.

Нефробластома почки на протяжении длительного времени развивается бессимптомно, не покидает область органа и не пускает метастазы в соседние ткани. Патология крупного размера с чёткими границами, отделёнными от стенок почки.

Образование, увеличиваясь в размерах, смещается и давит на окружающую ткань. На стадиях функциональных изменений заболевание проникает за границы почки, начинается распространение метастазов в соседние и отдалённые органы, распространяясь через лимфатический и гематогенный путь.

Новообразование встречается чаще у детей, но в медицинской статистике отмечены примеры диагностирования у взрослых и у новорождённого ребёнка.

Код по МКБ-10 у болезни С64 «Злокачественное новообразование мочевых путей, кроме лоханки». Дополнительно врачи используют коды: С65 «Злокачественное новообразование почечной лоханки», С65.9 «Злокачественное новообразование почечных лоханок», С68 «Злокачественное новообразование других и неуточнённых мочевых органов».

Причины возникновения заболевания

Причины развития нефробластомы пока точно не установлены. Изучение болезни до сих пор ведётся. Учёными доказана генетическая мутация хромосомного набора клетки, приводящего к развитию патологий в почках. Также врачи выделяют дополнительный ряд факторов, способных спровоцировать формирование заболевания:

• Наследственная предрасположенность – в семьях со случаями диагностирования болезни нефробластома встречается чаще.
• Беременность после 35 лет способна принести ряд осложнений, в том числе и в области почек.
• Девочки подвержены патологии больше, чем мальчики.
• Доказано, что люди с тёмной кожей страдают болезнью чаще.
• Воздействие высокой дозы радиоактивных веществ и других канцерогенных элементов, связанных с профессиональной деятельностью, или проживание в опасной местности.
• Врождённые отклонения в развитии органа – удвоение почечных лоханок.
• Нарушения в формировании роговицы глаз – недоразвитость радужной оболочки.
• У мальчиков может присутствовать патология – неопущение яичка в мошонку.
• Нарушения в формировании мышечной мускулатуры – процесс проходит неравномерно.

Болезнь выявляется часто во время планового осмотра у врача при ультразвуковом исследовании.

Классификация новообразования

Классификация патологии проводится по нескольким параметрам – гистологическому исследованию структуры опухоли, развитию, размерам и наличию метастазов.

Согласно гистологии учёные выделяют три степени злокачественного новообразования – низкая, средняя и высокая. Строение узла отправляют на гистологию после проведения хирургического удаления.

Врачи часто используют привычную и понятную пациентам стандартную классификацию патологии по стадиям развития новообразования:

• На 1 стадии нефробластома располагается в полости почки, не выходя за границы органа. Метастазы на этом уровне отсутствуют. Выявление на указанной стадии допускает полное удаление опухоли.
• На 2 стадии новообразование пересекает границы органа. Возможно обнаружение злокачественных клеток в околопочечной клетчатке и в воротах органа. Наблюдается прорастание в лимфатические узлы и внепочечные сосуды. Также происходит поражение мочеточника. Лечение проводится удалением.
• 3 стадия характеризуется массовым выходом опухоли за границы почки. Метастазы распространяются в область брюшной полости, внутрибрюшные лимфатические узлы, желудка. Проводится инцизионная или аспирационная биопсия для изучения биологического образца. Полностью удалить опухоль сложно, поэтому проводится частичное иссечение злокачественного узла.
• На 4 стадии новообразование приобретает крупные размеры. Метастазы проникают в отдаленные органы. Формируются множественные очаги в разных участках.
• Некоторые врачи выделяют 5 стадию, которая характеризуется двусторонней нефробластомой.

Классификация заболевания по системе TNM сегодня используется врачами редко.

Признаки заболевания

Нефробластома представляет собой сложное новообразование, протекающее часто без наличия признаков. Подобное приводит к позднему диагностированию болезни. Ребёнок с новообразованием в организме может выглядеть абсолютно здоровым. В некоторых случаях родители могут самостоятельно случайно обнаружить в зоне брюшной полости образование с бугристой и плотной консистенцией. При пальпации ребёнок часто не чувствует болевых признаков.

Симптомы начинают проявляться на стадии распространения метастазов в отдаленные ткани и органы. Характерный признак присутствия опухоли – кровяные включения в моче. Явление наступает при повреждении внутренних тканей почки с внутренним кровотечением в лоханке органа.

Врачи советуют обращать внимание на присутствие следующих признаков, определяющих наличие нарушений в организме:

• Больной начинает резко набирать вес при соблюдении прежнего рациона питания;
• Наблюдаются признаки лихорадки;
• Аппетит снижается или совсем отсутствует;
• Пострадавший худеет;
• В органах пищеварительного тракта фиксируются серьёзные нарушения – проблемы с дефекацией;
• Возможно повышение артериального давления до максимальных показателей.

Данные симптомы могут быть вызваны нарушениями в функционировании почек и распространением метастазных ростков в ближайшие ткани. Перечисленные признаки не являются специфическими для нефробластомы, но иногда помогают выявить опухоль на ранних сроках. При наличии подозрительных симптомов требуется сразу обратиться к врачу и пройти необходимое обследование, чтобы исключить патологию или, наоборот, выявить.

Диагностика патологии

Установить прогноз протекания заболевания можно после обследования пациента. Диагностика состоит из лабораторных и инструментальных обследований:

• Кровь сдаётся для общего анализа – присутствие анемии говорит о наличии отклонений, исследуется уровень лейкоцитов.
• Моча исследуется на концентрацию эритроцитов с почечным эпителием.
• Обследование ультразвуком брюшной полости и почек, на котором выявляется злокачественное новообразование.
• Экскреторная урография позволяет выявить степень разрушения органа.
• Ангиография способна определить тип патологии – доброкачественный или злокачественный.

Диагностирование болезни основывается на отличии в морфологическом строении данных образований. Киста развивается без присутствия артериальных сосудов. Нефробластоме для развития требуется обильное кровоснабжение. После получения всех необходимых результатов врач примет решение о курсе терапии.

Лечение нефробластомы

При подборе курса лечения врач учитывает возраст и физическое состояние пациента, размер опухоли, поражение соседних тканей и наличие вторичных очагов. Нефробластоматоз лечится хирургическим иссечением. Врач всегда ориентируется на сохранение органа, но на позднем выявлении болезни сохранить почку сложно. Приходится удалять больной орган с опухолью и захватывать соседние лимфатические узлы, которые поражаются злокачественными метастазами в первую очередь.

Перед проведением операции пациенту прописываются курсы химиотерапии и телегамматерапии. Это помогает уменьшить новообразование и блокировать распространение метастазов.

Заболевание легко поддаётся хирургическому удалению. В связи с этим врачи советуют не затягивать с операцией. От нефробластомы можно вылечиться после удаления. Также рекомендуется выполнять все клинические рекомендации врача, что ускорит процесс выздоровления.

Использование рецептов нетрадиционной медицины в лечении данной патологии не приносит успешного результата. Не стоит терять время на сомнительные методы.

После проведения хирургического удаления злокачественного узла пациент находится под наблюдением онколога на всю оставшуюся жизнь. Это позволяет предотвратить рецидив и выявить возможные осложнения.

Диета после курса терапии

С момента выявления патологии и после хирургического иссечения больному прописывается диета No7 по Певзнеру. Запрещается употреблять жирную, солёную и кислую пищу. Продукты также должны быть несолёными, не кислыми и не острыми. Блюда разрешается готовить на пару, запекать в духовке, варить и тушить.

В сутки энергетическая ценность принятых блюд не должна превышать 2500 ккал.

Особо требуется соблюдать питьевой режим. Выпитый объём жидкости не должен превышать 1 л воды. Требуется это для уменьшения нагрузки на здоровый орган по фильтрации. Это позволит дольше сохранить активность здорового органа.

Осложнения заболевания

Возможными осложнениями после перенесения нефробластомы являются:

• Высокое артериальное давление формируется при активном продуцировании почками элементов, провоцирующих сужение просвета между сосудами;
• Внутреннее кровотечение в почке, попадающее в лоханку, возникающее при нарушениях структур мембраны клубочков;
• Хроническая анемия, вызванная внутренним кровотечением;
• Метастазы в другие органы, вызывающие осложнения в поражённых тканях;
• Формирование мочекаменной болезни почек;
• Вторичное инфекционное поражение органа.

Нефробластома опасна для детского организма, но легко поддаётся лечению. Поэтому раннее диагностирование позволяет провести лечебные мероприятия и спасти сам орган.

За последние десятилетия число больных раком значительно возрастает, причем патология диагностируется как у взрослых, так и у малышей. Онкологические опухоли поражают многие органы. Среди заболеваний мочеполовой системы нефробластома у детей наиболее часто встречается в период с 3 до 5 лет, она может обнаруживаться и при рождении. Нередко патологию диагностируют у ребенка, не имеющего проблем со здоровьем. Применение современных технологий в лечении позволяет добиться хороших результатов и вести полноценную жизнь.

Формирование нефробластомы в детском возрасте

В большинстве случаев опухоль развивается сама по себе, а может появляться параллельно с врожденными пороками. В ходе исследований ученые выявили, что патология формируется еще во время внутриутробного развития малыша.

Общее понятие о нефробластоме

Впервые подробное описание болезни дал профессор немецкой хирургической клиники Макс Вильмс. Его научные работы содержат много информации о гистогенезе недуга. Изучая патологию, он пришел к выводу, что нефробластома – это злокачественное новообразование, имеющее эмбриональный характер развития.

Опухоль Вильмса – это второе название патологии. Вначале она зарождается в парном органе, а позже может проникать в пах, брюшину и в область гениталий. Процесс поражает почку слева или справа, в редких случаях – одновременно обе стороны.

Проявления заболевания

Вначале болезнь не имеет конкретных симптомов, у пациентов нет жалоб на какую-либо боль. Наиболее часто новообразование обнаруживается на осмотре педиатром случайно, когда оно уже достигло значительных размеров.

Крайне редко появляются первые признаки нарушений, к которым относятся:

1. Боль в животе.
2. Скопление жидкости в брюшине.
3. Моча с примесью крови.
4. Потеря аппетита.
5. Приступы тошноты.
6. Снижение веса.
7. Общая слабость.
8. Бледность кожных покровов.
9. Дисбактериоз кишечника.
10. Повышение артериального давления.
11. Кашель.
12. Плаксивость.
13. Гиперемия.

С течением времени симптомы нефробластомы у детей становятся более выраженными. Увеличивающееся в размерах новообразование сжимает близлежащие органы и ткани. Вследствие этого образуется асцит – хранение свободной жидкости в животе. На его поверхности начинают появляться венозные сплетения. Это один из ведущих признаков, при котором обнаруживается развитие онкологического процесса.

В некоторых случаях у малышей появляются болезненные ощущения. Обычно эти признаки наблюдаются, когда новообразование распространяется на другие органы. Почечная капсула расширяется, а чувствительные окончания сдавливаются, что вызывает спазмы.

Механизм образования

Нефробластома может формироваться в период внутриутробного развития малыша. В результате к моменту рождения некоторые почечные клетки остаются эмбриональными. Обычно их созревание продолжается до 4-х летнего возраста. Это не всегда приводит к возникновению онкозаболеваний. Но иногда нейробласты начинают бесконтрольно перерождаться в зрелую ткань, формируя злокачественное новообразование.

Причины поражения почек

На сегодняшний день причины возникновения заболевания до конца не установлены. Изучением данного вопроса специалисты занимаются до сих пор. Согласно научным исследованиям, неправильное развитие почек провоцируют следующие факторы:

1. Мутация ДНК.
2. Расовая принадлежность (доминирует у чернокожих).
3. Беременность после 35 лет.
4. Повышенная концентрация в атмосфере радиоактивных веществ.
5. Наличие врожденных дефектов.

Стадии развития болезни

Прежде чем подбирать тактику терапии, на основании диагностических мероприятий устанавливается стадия опухолевого процесса. В медицине их различают четыре:

Стадии	Локализация новообразования	Наличие метастаз
Первая	В пределах парного органа.	Отсутствуют.
Вторая	Выходит за пределы почки, появляется в жировой клетчатке.	Начинают пробираться к основанию почечных лоханок.
Третья	Брюшина, надпочечник, диафрагма, толстая кишка.	Проникают в лимфоузлы.
Четвертая	Поражение печени, костей, легких.	Распространяются дальше, по всему организму.

Обычно новообразование развивается на одной стороне, крайне редко – страдают обе. Двустороннее поражение называют еще билатеральным. Нередко диагностируется гистологическое строение опухоли доброкачественного характера. Благодаря этому лечение занимает меньше времени и имеет положительный исход.

Последствия прогрессирования опухоли Вильмса

Как правило, при отсутствии помощи квалифицированного специалиста, повышается риск серьезных осложнений. При этом они затрагивают не только систему мочевыведения, а и функции других жизненно важных органов. К опасным последствиям относятся:

1. Почечные кровотечения.
2. Анемия.
3. Нефрогенная гипертензия.
4. Снижение иммунитета.
5. Несвоевременное мочевыделение.
6. Мочекаменная болезнь.
7. Дисфункция оттока желчи.

Диагностическое обследование

Вначале проводится физикальное обследование. Клинический осмотр включает в себя показатели роста и веса малыша. Пальпаторно врач определяет подвижность и консистенцию новообразованной ткани. Также данным методом он оценивает состояние периферических лимфоузлов.

Если подозревается нефробластома у детей, дают направление к онкологу. Чтобы увидеть локализацию, форму и степень распространенности опухолевого процесса, используются лабораторные и инструментальные методы диагностики. К ним относятся:

1. Биохимический и общий анализ крови.
2. Исследование мочи.
3. Компьютерная томография брюшной полости.
4. УЗИ.
5. МРТ.
6. Рентгенография легких.
7. Остеосцинтиграфия.
8. Ангиография.

Если во время диагностики патология подтверждается, проводят нефрэктомию. Она позволяет увидеть степень поражения почек. Визуализирующие исследования предоставляют достаточно информации, поэтому биопсию делают крайне редко.

Способы лечебного воздействия

Во многих странах специалисты считают, что терапия данного заболевания должна быть комбинированной. Такой подход увеличивает шансы на полное выздоровление. В зависимости от стадии развития недуга применяется сочетание нескольких способов лечения. При этом врач учитывает индивидуальные особенности организма и возраст. Раковые клетки безудержно размножаются, поэтому после диагностики сразу же подбирается лечебный курс.

Тактика лечения в каждом конкретном случае отличается. При этом специалисты учитывают молекулярно-генетические свойства опухоли, ее реакцию на тот или иной метод терапии. Такой подход позволяет добиться максимально эффективных результатов. Подтверждением тому служат отзывы многих родителей.

Проводимые операции

Если патология запущена, лечение больного начинают с проведения операции. Только хирургическим путем можно полностью удалить новообразование, а вместе с ним – распространяющиеся метастазы. Выбор оперативного вмешательства напрямую зависит от степени поражения почек. Если пострадала одна из них, проводится резекция методом нефрэктомии.

При диагностировании билатеральной формы болезни, сотрудники медицинского центра обсуждают, насколько эффективной будет проведение операции. В данном случае преследуется цель – сохранить одну из почек, при этом ликвидируя все имеющиеся метастазы.

Применение химиотерапии

Проведение химиотерапии – наиболее распространенная методика в борьбе с онкопатологиями. Принцип действия такого лечения состоит в применении специальных препаратов, влияющих на бесконечно делящиеся раковые клетки. Поэтому процедуру могут назначать перед оперативным вмешательством, чтобы облегчить процесс удаления опухоли. После операции также рекомендуется повторить курс для полного уничтожения оставшихся пораженных тканей.

Цикличные курсы химиотерапии широко применяется в детской практике. Для этого капельно вводятся следующие препараты:

Данные средства имеют противоопухолевое действие. Но они вызывают токсическую реакцию. Подбирая препарат, врач может учитывать результаты гистологического исследования. Если они неблагоприятны, одновременно могут использоваться несколько химиотерапевтических лекарств.

Лучевая терапия

Назначение лучевой терапии рекомендовано только в крайних случаях. Это объясняется ее агрессивным воздействием практически на весь организм. В сравнении с последствиями неизлечимого недуга, риск негативного влияния от облучения намного меньше, поэтому его рекомендуют в таких ситуациях:

1. Промежуточная или высокая степень злокачественности новообразования (2, 3, 4-ая стадия).
2. Разрыв опухоли во время операции. Тогда облучению подвергается брюшная полость.
3. Метастазирование в легкие.

Как правило, лучевой терапии подвергается ложе опухоли. Иногда данный метод применяется в комбинации до и после хирургического вмешательства. Результаты операции будут определяющими в используемом объеме облучения.

Народные методы

Применение нетрадиционных методов медицины часто является хорошим дополнением к основной терапии. Но в данном случае такой необходимости нет. Заболевание успешно поддается стандартному лечению. Нередко родители избегают визита к врачу, в надежде обойтись без применения радикальных мер. Такие действия лишь усугубляют ситуацию, а могут даже закончиться инвалидностью малыша.

Прогноз, рекомендации по образу жизни и питанию

Если нефробластома почки у детей выявлена на первой или второй стадии, чаще всего прогноз благоприятный. Благодаря комплексному лечению 90 % пациентам удается полностью избавиться от недуга. Вероятность возникновения рецидивов остается. Успех во многом зависит от образа жизни и питания, состояния детского организма. В случаях, когда опухолевый процесс развивается повторно, шансы выздороветь заметно снижаются.

Онкология всегда требует применения радикальных мер. Помимо лечебного воздействия, они вызывают отдаленное побочное и токсическое влияние на организм. Как правило, пораженная почка удаляется. В период реабилитации оставшийся орган растет и постепенно принимает на себя необходимую нагрузку. Родителям важно предпринимать меры, чтобы максимально защитить ребенка от нефрита и воспалительных процессов мочевыводящих путей.

В дальнейшем необходимо регулярно контролировать состояние мочевыводящих путей, чтобы максимально снизить нагрузку на них. В этом помогают следующие рекомендации:

1. Не превышать оптимальный ежедневный объем жидкости (1 литр).
2. Регулярно укреплять иммунитет.
3. Ограничить употребление растительных белков.
4. Избегать тяжелых физических нагрузок.
5. Не переохлаждаться.

По окончании всех лечебных мероприятий все пациенты должны пожизненно придерживаться специальной диеты. Она включает в себя исключение копченостей, солений, жареных и жирных блюд. Продукты советуется отваривать или запекать.

Благоприятный прогноз имеет терапия ранних стадий заболевания. Если оно перешло в запущенную фазу, каким будет исход, зависит от степени распространения метастаз и общего состояния больного. Предупредить такой поворот событий поможет регулярный осмотр у педиатра.

Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

• Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
• Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
• Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
• Нет различий заболеваемости по полу.
• В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

• прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
• поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
• поражение внепочечных сосудов,
• поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

• в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
• пред- или интраоперационный разрыв,
• метастазы по брюшине,
• поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
• опухолевый выпот в брюшную полость,
• нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

• Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
• Высокий риск, стадия II и стадия III
• Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук