Лимфогранулематоз симптомы у детей

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название “болезнь Ходжкина”. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах. Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте. Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Лимфогранулематоз у детей – кто в группе риска?

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:

Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.

Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

• практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
• на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
• в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена. Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов. Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

1. Классическая лимфома.
2. Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом — что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет. Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

• если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
• давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;
• давление лимфоузлов на возвратный нерв приводит к осиплости голосовых связок;

Лимфогранулематоз брюшных лимфоузлов будет проявляться в зависимости от того, какие органы были задеты. К примеру, может развиваться кишечная непроходимость из-за сдавливания кишечника или желтуха, признаки печеночной недостаточности, если поражаются лимфоузлы около печени.

Причины

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

• продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии;
• генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить причину патологии

Для выявления данного недуга необходима комплексная диагностика. Она начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Следует понимать, что, поскольку симптомы заболевания не являются специфическими, то поставить диагноз на основании одних лишь жалоб ребенка не удастся. Комплексная диагностика опирается на лабораторные и инструментальные методики.

Методы лабораторной диагностики

Безошибочно выявить наличие патологического очага в организме позволяет проведение общего и биохимического анализов крови. Их результаты позволяют установить следующее:

• снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
• количество лимфоцитов близко к нулю;
• снижено количество сывороточного железа;
• анемия;
• число лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и СОЭ повышено.

Наиболее информативным считается гистологический анализ лимфоузла. О наличии заболевания свидетельствуют следующие отклонения:

• в узле обнаружены некротические очаги;
• происходит замещение лимфоидной ткани другими клетками;
• клеточное ядро по размерам превышает норму;
• клетки Ходжкина присутствуют в большом количестве.

Инструментальная диагностика

Речь идет о целой группе методик, наиболее результативными из которых являются:

1. МРТ и КТ. На сегодняшний день томография является одной из самых информативных методик. Она позволяет исследовать структуру костей и мягких тканей, определив локализацию патологического очага и его размеры.
2. Рентгенография. Обладает довольно низкой информативностью, однако эта методика незаменима при выявлении очагов метастазирования.
3. УЗИ. Классическая диагностическая методика, позволяющая выявить структуру, размер патологии и определить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Для лечения лимфогранулематоза применяют лучевую терапию

На данный момент лечение лимфогранулематоза у детей предполагает использование следующих методик:

1. Лучевая терапия.
2. Химиотерапия.
3. Хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Данная методика предполагает воздействие на раковые клетки медикаментами, которые разрушают патологически измененные ткани. Минусом процедуры является негативное влияние и на здоровые клетки.

Химиотерапия является основой лечения множества онкологических заболеваний. Как правило, она предполагает комплексное использование нескольких препаратов. Для лечения лимфогранулематоза у детей применяются следующие медикаменты:

Лучевая терапия

Предполагает воздействие на опухоль радиоволнами. Как правило, данная методика применяется вместе с химиотерапией и усиливает эффективность последней. В качестве отдельной процедуры используется крайне редко.

Чаще всего применение лучевой терапии проводится на последних стадиях заболевания.

Хирургическое лечение

Предполагает удаление пораженных тканей. Наиболее эффективно на начальных стадиях развития недуга, когда болезнь поразила лишь один-два узла.

После операции за пациентом ведется постоянное наблюдение, чтобы контролировать развитие болезни в динамике. При отсутствии симптомов рецидива другое лечение может не назначаться, а пациент возвращается к полноценной жизни.

Если у ребенка наблюдается рецидив заболевания, то для подавления болезни применяется химиотерапия.

Прогноз

Своевременно начатое лечение увеличивает шансы на благоприятный исход

Доктор может давать какие-либо прогнозы, исходя из клинической картины и стадии, на которой находится болезнь Ходжкина. Если лечение было начато, когда болезнь еще только начала свое развитие, то, по статистике, излечивается полностью 90% больных. На стадии развернутого развития статистика указывает на 70% полностью излечившихся. Но риск рецидива значительно повышается в таком случае.

Неблагоприятные прогнозы устанавливаются в двух случаях:

• рецидив наступил в течение 12 месяцев с периода лечения;
• болезнь плохо поддается терапии и быстро прогрессирует.

На последних стадиях лимфома может перейти в лимфосаркому. Такая онкология прогрессирует стремительно и практически не лечится. Смерть в таком случае наступает спустя несколько месяцев.

Профилактика лимфогранулематоза у детей подразделяется на первичную и вторичную. Для предупреждения заболевания следует укреплять организм и иммунную систему, своевременно лечить инфекционные заболевания, избегать радиационного воздействия.

Суть вторичной профилактики заключается в том, чтобы избежать возникновения рецидива. Для этого ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением онколога и регулярно проходить обследование.

• 22 Июня, 2018
• Педиатрия
• Софья Андреева

В нашей стране ежегодно проводится диспансеризация. Основная ее цель — выявление патологий на начальных этапах развития. Чем раньше будет обнаружен недуг и назначено лечение, тем выше шансы на благоприятный исход. Это утверждение особенно оправдывает себя, когда речь идет об онкологических заболеваниях. Одним из таких является лимфогранулематоз. У детей патология встречается крайне редко и всегда сопровождается размытой клинической картиной. На какие признаки родители должны обратить внимание в первую очередь?

Общая информация

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание, которое характеризуется мутацией ретикулярных клеток. Злокачественные элементы по лимфатическим путям и кровеносному руслу попадают в костный мозг, печень и селезенку. По своей сути лимфогранулематоз является первичным поражением иммунной системы.

Заболевание было описано британским медиком Томасом Ходжкином в начале XVIII века. Поэтому в медицинских кругах можно встретить еще одно его наименование — лимфома Ходжкина. На нее приходится около 12-15% от всех злокачественных образований, диагностируемых у детей. Обычно патологический процесс выявляется у малышей в возрасте 4-6 или подростков 12-14 лет. Новорожденные до года никогда не страдают от его проявлений.

Что о лимфоме знает современная наука?

Точные причины лимфогранулематоза у детей достоверно не определены. Однако постоянное исследование заболевания позволило ученым установить, что его возникновение напрямую не связано с вирусами. Кроме того, специалисты уверены:

• патологический процесс развивается в организме людей с генетической предрасположенностью;
• диагностика часто выявляет в патогенезе вирус Эпштейн-Барра, поэтому лимфогранулематозу подвержены пациенты с иммунодефицитом;
• причиной начала мутации, вызывающей дефект хромосом и поражение ретикулярных клеток, является воздействие химических агентов и радиоактивное облучение.

Изучение онкологического заболевания продолжается до сих пор. Благодаря полученным сведениям врачам уже удалось разработать грамотную диагностику и эффективное лечение.

Факторы, вызывающие поражение иммунной системы

Абсолютные причины лимфомы, как было отмечено ранее, неизвестны. Однако специалисты смогли определить группу факторов, наличие которых повышает вероятность развития недуга в детском возрасте. К ним следует отнести:

• воздействие гербицидов на организм в течение длительного времени;
• лечение с применением соматотропного гормона;
• иммунодефициты любой этиологии;
• плохая экология;
• аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка).

Известны случаи, когда лимфогранулематоз у детей развивался на фоне имеющихся заболеваний кроветворной системы. Прежде всего, это геморрагический васкулит и тромбоцитопеническая пурпура.

Первые признаки

Очень трудно найти фото симптомов лимфогранулематоза у детей, поскольку недуг проявляется не сразу. Но при возникновении начальных его признаков необходимо незамедлительно приступать к терапии. Это позволит преодолеть болезнь и минимизировать вероятность любой опасности, которая может угрожать маленькому организму.

Первый и основной симптом лимфогранулематоза у детей — увеличение шейных лимфоузлов. Прогрессируя, патологический процесс распространяется на внутрибрюшные и паховые области. Уплотнения отличаются эластичной консистенцией и подвижностью. При пальпации болевых ощущений не возникает.

Затем повышается температура тела, причем она носит лихорадочный характер. Прием жаропонижающих препаратов обычно не дает результата. Лихорадка то усиливается, то отступает. При этом дети могут жаловаться на сильные головные боли, скованность в суставах.

Треть случаев лимфогранулематоза сопровождается сильным кожным зудом. Внешние признаки аллергической реакции могут отсутствовать. Вместе с этим может наблюдаться резкое ухудшение аппетита и самочувствия.

Клинические стадии течения болезни

Симптомы лимфогранулематоза у детей нарастают постепенно и проходят в 4 стадии. Каждая из них характеризуется определенными особенностями.

1. На первой стадии лимфоидная ткань разрастается ограниченно (например, в пределах одного регионарного узла, селезенки или тимуса). Специфические симптомы происходящего в организме процесса отсутствуют. Возможно увеличение лимфоузлов без болезненных ощущений или какого-либо дискомфорта.
2. Для второй стадии характерно поражение двух и более лимфатических образований. Одновременно с этим у больного возникает слабость. Он может жаловаться на упадок сил, отсутствие аппетита, как следствие, потерю веса.
3. Критерием перехода болезни на третью стадию служит вовлечение отдаленных лимфоузлов, что сопровождается сдавлением окружающих тканей и появлением болезненности. К симптомам лимфогранулематоза у детей присоединяется увеличение размеров железистых органов, боли в животе. Стойкое снижение иммунитета и воспалительные изменения в органах ЖКТ провоцируют нарушение пищеварения.
4. Четвертая стадия является терминальной. В этот период все изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги образуются в печени, костном мозге, легких.

Выделение четырех стадий течения патологического процесса широко используется в медицинской практике. Такая градация позволяет подобрать терапию, которая окажется наиболее эффективной на данном этапе.

Возможные осложнения

Как и у взрослых, у детей проявление лимфогранулематоза может иметь различные осложнения специфического и неспецифического характера. В последнем случае речь идет о кожном зуде. Обычными лекарственными средствами устранить его невозможно. Однако с течением времени его интенсивность усиливается. На коже появляются язвы, начесы и гнойные ранки. В месте патологического очага может развиться опоясывающий лишай.

При сдавливании верхней полой вены и на фоне нарушения полноценного кровообращения часто возникает отечность. Как правило, она распространяется на верхнюю часть тела. Появление очага поражения в грудных лимфоузлах сопровождается удушьем и болями в груди. Кожа в этой области иногда приобретает синюшный оттенок.

Самым серьезным осложнением лимфогранулематоза у детей считается нарушение работы ЖКТ. Давление на стенки органов этой системы приводит к их разрушению. В результате развивается кровотечение, а содержимое желудка и кишечника выходит в брюшную полость. Исходом такой клинической картины часто является смерть.

Методы диагностики

Когда малыш часто болеет, при увеличении лимфоузлов первоначально необходимо посетить ЛОРа. Все дело в том, что данное расстройство характерно для большинства вирусных и простудных недугов. Если отоларинголог не увидит проблем со здоровьем в своей области, он даст направление к педиатру.

Детский доктор, выслушав жалобы и осмотрев маленького пациента, сможет поставить предварительный диагноз. При подозрении на лимфогранулематоз у детей специалист должен назначить комплексное обследование организма. Обычно оно состоит из следующих процедур:

1. Биохимия крови.
2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
3. УЗИ брюшной полости.
4. МРТ.
5. Биопсия ткани из лимфоузлов.

Даже незначительные изменения в результатах диагностического обследования должны насторожить. Например, в анализе крови это выраженная анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ мочи обычно в норме, но на фоне поражения почек в ней выявляют белок и эритроциты.

Особенности проводимой терапии

Лечение лимфогранулематоза у детей подбирается с учетом стадии патологического процесса. Например, при выявлении болезни на ранних этапах (1 и 2 стадии) рекомендуется комбинированная терапия. Она предполагает применение химио- и низких доз лучевой терапии. Принцип низкодозированного лучевого воздействия был специально разработан с целью предотвращения лейкемии, бесплодия и токсического поражения организма.

Стандартным лечением на 3 и 4 стадиях является лучевая и химиотерапия. Новейшие разработки в этой области помогают добиться положительного прогноза и пятилетней выживаемости у 90% больных. Рецидивы встречаются только у 20% пациентов.

Лучевая терапия позволяет приостановить рост опухоли, уменьшить ее размеры. Данный метод лечения применяется в исключительных случаях, поскольку имеет множество побочных эффектов. Химиотерапия подразумевает прием специальных препаратов, способствующих гибели раковых клеток. Они обладают системным действием, поскольку воздействуют сразу на весь организм, а не только на элементы новообразования. Один курс лечения составляет 28 дней. Всего обычно требуется от 4 до 8 таких курсов.

Трансплантация

Если не проходит лимфогранулематоз у детей, симптомы болезни отрицательно отражаются на качестве жизни, назначается трансплантация костного мозга. Операция подразумевает под собой замещение больных клеток пациента здоровыми от донора. Таким образом обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лекарств.

Полезные рекомендации

Химио- и лучевая терапия оказывает сильное воздействие на организм маленького ребенка. Поэтому на весь период лечения родители должны позаботиться о его укреплении, поднятии иммунитета.

В случае лимфогранулематоза у детей клинические рекомендации врачей заключаются в следующем:

1. Сопротивляемость организма повышают цитрусовые, чеснок и лук, имбирь, шиповник и клюква. На весь курс терапии эти продукты необходимо включить в рацион.
2. Белый хлеб лучше заменить цельнозерновым, поскольку он содержит больше витаминов группы В.
3. Обязательным считается прием витаминов Е и А. Они помогают восстанавливаться здоровым клеткам и оказывают сопротивление развитию злокачественных элементов.
4. Ребенок должен употреблять достаточное количество негазированной воды для выведения из организма токсических веществ.
5. Облучение и применение лекарств негативно отражается на состоянии печени. Чтобы минимизировать нагрузку на нее, следует пересмотреть питание. Врачи рекомендуют отказаться от жирного и жареного, пищу лучше готовить на пару.

При проведении химиотерапии у ребенка обычно падает иммунитет. Помимо правильного питания родители должны следить за тем, чтобы малыш в это время не простужался. Рекомендуется на весь период лечения отказаться от посещения людных мест и не переохлаждаться.

Прогноз на выздоровление

Фото детей с лимфогранулематозом представлены в сегодняшней статье. Данная форма онкологического заболевания хорошо поддается терапии, особенно на ранних стадиях.

Пятилетняя выживаемость составляет 90-95 %, а на третьей стадии — 70 %. Прогноз считается неблагоприятным, если:

• в течение года после курса лечения диагностируется рецидив;
• заболевание прогрессирует, а назначенная терапия не дает результатов.

После завершения курса терапии ребенок должен наблюдаться у онколога или гематолога и посещать специалиста раз в 2 месяца. Затем количество визитов постепенно сокращают. На весь период выздоровления ребенку необходимо ограничить физические нагрузки, избегать длительного пребывания на солнце.

Способы профилактики

Специфических методов профилактики лимфогранулематоза у детей не разработано. Обычно врачи советуют следить за состоянием здоровья ребенка, ежегодно проходить профилактические смотры и диспансеризацию.

Если в семье уже встречались случаи этого или иного ракового заболевания, рекомендуется дополнительно проконсультироваться о детского онколога. При появлении первых признаков болезни нельзя медлить, нужно сразу обращаться за квалифицированной помощью.

Суть патологии

Все лимфоузлы состоят из лимфоидной ткани. Ее островки также имеются в селезенке, стенке кишечника, легких, коже. При лимфогранулематозе происходит злокачественное перерождение этой ткани. В ней образуются гранулемы — участки неконтролируемого разрастания.

Заболевание впервые описал и подробно изучил британский врач Томас Ходжкин. Поэтому второе название болезни — лимфома Ходжкина. Встречается достаточно редко, в 2 случаях на 50000 человек ежегодно. Однако среди всех злокачественных заболеваний крови лимфогранулематоз занимает второе место.

Причины развития

Точная причина возникновения лимфогранулематоза у детей неизвестна, имеются лишь различные предположения:

1. Вирусная теория считает пусковым фактором лимфомы перенесенный инфекционный мононуклеоз. Это заболевание вызвано вирусом Эпштейна-Барр, поражает лимфоидную ткань. У детей с лимфомой выявляются антитела к этому вирусу, а также его генетический материал. Также болезнь часто развивается на фоне ВИЧ-инфекции.
2. В пользу наследственной теории появления ходжкинской лимфомы говорит значительная частота болезни у близких родственников. При обследовании выявляются генетические маркеры заболевания.
3. Иммунологическая теория объясняет возникновение заболевания нарушением созревания лимфоцитов. Значение имеет перенос патологически измененных клеток от матери к плоду через кровь.
4. Токсическая теория указывает среди возможных причин развития болезни отравление химическими веществами, лекарственными препаратами, воздействие излучения.

Первичный очаг появляется в одном лимфоузле — чаще это шейный или подключичный. Запуск патологического процесса происходит в условиях иммунодефицита со снижением количества Т-лимфоцитов. Измененные лимфоциты носят название клеток Березовского-Рида-Штернберга. Они обнаруживаются только при лимфогранулематозе. Опухоль распространяется путем метастазирования через лимфу и кровь.

Виды заболевания

Лимфому Ходжкина классифицируют по различным признакам. О локальной или изолированной форме заболевания говорят, когда поражается только одна группа лимфоузлов. Если страдают разные области тела, вовлекаются внутренние органы, констатируют генерализованный вариант.

В зависимости от участка поражения, выделяют следующие формы болезни:

• периферическая;
• легочная;
• костная;
• желудочно-кишечная;
• нервная.

Чаще наблюдается хроническое течение болезни — на протяжении многих лет, с чередованием обострений и ремиссии.

Симптомы разных форм болезни

Проявления лимфогранулематоза разнообразны. Дебютировать заболевание может с неспецифических симптомов или с признаков прямого поражения лимфоузлов. Неспецифическое начало заболевания включает:

• чрезмерную потливость, особенно по ночам;
• периодическое повышение температуры до 38-39 градусов;
• повышенную утомляемость;
• отсутствие аппетита.

Подобное состояние у ребенка возникает при первичном туберкулезе, что служит причиной диагностических ошибок.

У части маленьких пациентов лимфома начинается с увеличения шейных, подключичных или паховых узлов. Они плотные, подвижные, не спаяны с кожей и окружающими тканями. При ощупывании лимфоузлы безболезненные.

Если первично поражаются внутригрудные узлы, у ребенка наблюдается сухой кашель, приступы одышки, затруднение глотания. Поражение лимфоузлов брюшной полости сопровождается мезаденитом. У ребенка возникает боль в животе, тошнота, отекают ноги.

Обнаружить поражение лимфоузлов внутри полостей тела сложно. Часто ставится ошибочный диагноз.

К симптомам лимфогранулематоза относят поражение внутренних органов. Чаще страдают легкие — развивается затяжная пневмония, плеврит. Поражение костей и суставов приводит к искривлению позвоночника, болям в конечностях. Разрастание атипичных клеток в костном мозге вызывает угнетение кроветворения — анемию, снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Поражение лимфоидных островков в стенке кишечника вызывает расстройство стула, кровотечения. Повреждение спинного мозга приводит к параличу конечностей.

Методы диагностики

Установить диагноз лимфогранулематоза по одному только анализу крови нельзя. Единственный критерий ходжкинской лимфомы — обнаружение клеток Березовского в ткани лимфоузлов или внутренних органов. Чтобы получить образец ткани, делают пункцию, лучше всего из нескольких узлов.

Общий и биохимический анализ крови назначают для определения влияния болезни на организм. Уточняют степень анемии, поражения печени и селезенки. Для определения повреждения внутренних органов проводят рентгенографию, УЗИ, компьютерную томографию.

Тактика лечения

Ходжкинская лимфома поддается полному излечению, особенно если она выявлена на ранней стадии. Клинические рекомендации по терапии лимфогранулематоза указывают на важность комплексного подхода. Используют лучевую терапию, химиопрепараты, хирургическое вмешательство в разных комбинациях.

На ранней стадии заболевания, с поражением одной группы лимфатических узлов или одного внутреннего органа, оптимальным способом лечения является лучевая терапия. Иногда предварительно удаляют пораженные группы узлов и селезенку хирургическим путем. Облучению подвергают как патологически измененные, так и внешне здоровые лимфоузлы.

Доза облучения определяется в зависимости от возраста ребенка и выраженности патологических изменений.

При массивном поражении лимфоузлов рекомендуется ступенчатая терапия. Сначала воздействуют только на поврежденные узлы. Затем проводят облучение всех групп. В последующем на 2-3 года назначают химиотерапию.

При генерализованном поражении назначают несколько циклов химиотерапии. По достижении положительного результата проводят облучение и симптоматическую терапию.

Выделяют несколько вариантов исхода:

• полное выздоровление — отсутствие клинических признаков болезни и клеток Березовского на протяжении месяца после окончания терапии;
• частичное выздоровление — подавление клинических признаков, уменьшение размеров узлов более чем на 50%;
• отсутствие эффекта.

Последний вариант обычно наблюдается при позднем начале лечения, генерализованной форме заболевания.

Прогноз

Терапия на начальной стадии болезни способствует тому, что у 90% больных отмечается отсутствие рецидивов. На последней стадии с генерализацией процесса успешность лечения отмечается у 45% пациентов.

Факторы, способствующие неблагоприятному прогнозу:

• острое развитие заболевания;
• размеры лимфатических узлов более 5 см;
• поражение трех и более групп одновременно;
• поражение нескольких внутренних органов.

Рецидив заболевания может быть спровоцирован невыполнением врачебных рекомендаций, тяжелой физической нагрузкой, беременностью.

Лимфогранулематоз — достаточно редкое, но серьезное заболевание у детей. Его коварство кроется в неспецифичной симптоматике, что затрудняет постановку диагноза. Лечение, проведенное на ранней стадии, в 90% случаев приводит к выздоровлению.