Опухоль вильмса у детей

Нефробластома
МКБ-10	C 64 64.
МКБ-9	189.0 189.0
МКБ-О	8960/3
OMIM	194070
DiseasesDB	8896
MedlinePlus	001575
MeSH	D009396

Нефробласто́ма (опухоль Вильмса) — высокозлокачественная эмбриональная опухоль, происходящая из развивающихся тканей почек.

Заболевание является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей. Наиболее часто встречается в возрасте до 5 лет с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Установлена связь между возрастом матери и вероятностью родить ребёнка с нефробластомой. Опухоль Вильмса часто сочетается и с врождёнными аномалиями развития.

Своё название опухоль Вильмса получила в честь немецкого хирурга Макса Вильмса (1867—1918), предложившего в 1899 г. в своей монографии обзор литературы по опухолям почек у детей и обосновавшего гистогенез опухоли.

Содержание

Гистологическое строение [ править | править код ]

Клинические проявления [ править | править код ]

Клинически опухоль обычно обнаруживается родителями или педиатром во время осмотра внешне здорового ребёнка. Представляет собой плотное безболезненное образование в брюшной полости, часто имеющее гладкую или неровную поверхность. Иногда единственным симптомом заболевания является появление крови в моче макрогематурия, которое является следствием прорастания опухоли в чашечную систему почки. Кроме того, могут быть и неспецифичные симптомы, например лихорадка, повышение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства или просто общее недомогание.

В редких случаях первым проявлением опухоли Вильмса является болевой синдром, который наиболее вероятно обусловлен прорастанием новообразования в окружающие ткани и органы и сдавливанием нервных окончаний, а также растяжением почечной капсулы.

Диагностика [ править | править код ]

Инструментальная диагностика опухоли Вильмса базируется на проведении рентгенологического исследования брюшной полости, проведения экскреторной урографии, ультразвуковой томографии. В последнее время широкое применение получила методика магнитно-резонасной томографии.

Кроме того, при обследовании ребёнка необходимо также рентгенографическое изучение органов грудной клетки из-за возможного метастатического поражения лёгких.

Классификация [ править | править код ]

Стадии [ править | править код ]

На практике используется классификация процесса по стадиям:

I стадия — опухоль ограничена почкой и полностью удалена. II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы почки, но удалена радикально. III стадия — опухоль выходит за пределы почки и удалить её не представлялось возможным. Гематогенные метастазы не выявлены. IV стадия — наличие гематогенных метастазов (лёгкие, печень, кости). V стадия — двусторонняя опухоль Вильмса.

Лечение [ править | править код ]

Лечение должно быть комплексным. Применяется оперативное лечение, химиотерапия, лучевая терапия.

Число излеченных больных нефробластомой по разным данным составляет около 70—90 %. Новорождённым операция проводится с удалением почки в течение первых 14 дней жизни.

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование. Местом локализации нефробластомы является паренхима почек. Подавляющее число пациентов – это дети в раннем возрасте. У взрослых развитие этого заболевания маловероятно.

При инвазии опухоли в почечные лоханки вызывает появление крови в моче, в соседние ткани – сильный болевой синдром.

Лечение комплексное, с резекцией новообразования, медикаментозной терапией, облучением.

Что такое опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса, или нефробластома почки, – эмбриональный рак, развивающийся в растущих тканях органа. Относится к высокозлокачественным и инвазивным новообразованиям.

Пациенты с этим диагнозом – преимущественно дети до 5 лет. Выявляется в 25% случаев рака в детском возрасте. Частота развития злокачественного процесса не зависит от половой принадлежности ребенка.

Доказана связь между возрастом женщины и вероятностью рождения малыша с врожденной формой заболевания.

Дебют приходится на возраст в 3 года и 5 месяцев у мальчиков и 4 года у девочек. Опухоль длительно ничем себя не проявляет и часто обнаруживается случайно на плановом осмотре после рождения. Возможно поражение обеих почек.

Причины нефробластомы

Нефробластома почки у детей – это результат нарушений в генетическом коде. Но причина мутаций на данный момент не выявлена.

Факторы, способствующие развитию новообразования:

• генетическая предрасположенность – не более 2% случаев при наличии нефробластомы в семейном анамнезе;
• патологии развития – отсутствие радужки, нарушение пропорций тела, неопущение тестикул у мальчиков, гипоспадия;
• синдром Дени-Дреша у мальчиков – это сочетанная патология, включающая нефробластому, псевдогермафродитизм и нарушение функций почек;
• патология Видемана-Беквита – также сочетанная форма заболевания. Сопровождается изменением размера языка, пороками развития прочих органов;
• WAGR-синдром – множественные пороки развития, включая отсутствие радужки, патологии мочевыводящей и половой системы, снижение интеллекта;
• синдром Клиппеля-Треноне – сопровождается образованием крупных невусов, расширением подкожных сосудов, изменением пропорций конечностей.

Стадии развития заболевания

В основу классификации положены размеры опухоли, наличие метастазов, объем проведенного лечения.

Таблица 1. Стадии опухоли Вильмса.

Стадия	Размеры опухоли, наличие метастазов	Лечение
На первой заболевания	Новообразование не вышло за пределы почки. Инвазия в сосуды, прочие ткани не выявлена	Опухоль удалена в полном объеме
На второй	Нефробластома вышла за пределы почки. Вторичные опухоли отсутствуют
На третьей	Инвазия в соседние органы	Возможно частичное удаление опухоли
На четвертой	Вторичные опухоли обнаружены в костях, прочих органах	Паллиативная помощь
На 5 стадии	Выявлены новообразования на обеих почках	Оперативное вмешательство, диализ, постановка в очередь на трансплантацию

Симптомы

Симптоматика нефробластомы у детей зависит от возраста маленького пациента, наличия метастазов в лимфатической системе и смежных органах.

При незначительных размерах опухоли, отсутствии инвазии проявления патологического процесса отсутствуют или слабо выражены. Наблюдается снижение аппетита, незначительное повышение температуры, вялость, ребенок не набирает вес.

При развитии патологического процесса появляются следующие признаки:

• новообразование прощупывается при пальпации живота – подвижный на ранних стадиях и неподвижный на поздних узел;
• асимметрия живота;
• кишечная непроходимость;
• боли в эпигастрии;
• гематурия – появляется у 30% пациентов при повреждении почечных лоханок;
• появление белка в моче, лейкоцитоз;
• гипертония;
• при инвазии в соседние органы развивается соответствующая симптоматика.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется проведение визуального осмотра у онколога-уролога, комплексного обследования пациента. Нефробластому можно предположить при наличии прочих аномалий развития.

Показаны следующие исследования:

• общие анализы крови и мочи;
• забор крови на онкомаркеры;
• почечные пробы;
• внутривенная урография – для оценки работы органа;
• рентгенография – для исключения вторичных опухолей, оценки смещения диафрагмы;
• УЗИ забрюшинного пространства, органов брюшной полости;
• КТ почек и забрюшинного пространства;
• венография – при подозрении на инвазию в вены;
• сцинтиграфия органов опорно-двигательной системы;
• КТ головного и спинного мозга – для исключения метастазирования.

При обследовании ребенка исключают воспалительные процессы в почках, доброкачественные новообразования в органе, тромбоз, раковые заболевания других органов.

Лечение опухоли Вильмса у детей

Методы лечения пациента зависят от возраста ребенка, стадии патологического процесса, наличия вторичных опухолей в смежных органах.

Применяют оперативное вмешательство, химиотерапию и радиотерапию.

Операции при нефробластоме

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.

Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.

В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.

Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.

Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.

При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.

Применение химиотерапии

Химиотерапия при опухоли Вильмса показана при подготовке к хирургическому лечению. Детям первого года жизни химиотерапия не проводится.

Введение противоопухолевых препаратов перед операцией является стандартом лечения нефробластомы Вильмса. Используется несколько препаратов в различных дозировках и схемах. Длительность курса составляет 2 месяца.

При отсутствии эффекта через 1 неделю после начала курса химиотерапии показано еще 2 цикла с заменой препарата. При этом показатели крови должны быть удовлетворительными.

Если количество лейкоцитов и тромбоцитов не соответствует норме, то использование новых препаратов откладывают до восстановления показателей крови.

После операции курс медикаментозного лечения начинают после заживления раны. Он состоит из 4 эпизодов с перерывами в 1 месяц.

Химиотерапия может быть временно приостановлена при нарастании явлений интоксикации вследствие воздействия лекарственных препаратов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана на последней стадии заболевания. Показания к лучевой терапии:

• наличие раковых клеток, которые выявлены при плановом гистологическом исследовании, но вторичные опухоли не обнаруживаются визуально;
• нарушение целостности капсулы нефробластомы во время оперативных мероприятий;
• наличие вторичных опухолей вне тела почки.

Процедура обязательна при наличии метастазов в легких, прочих органах, а также в до- и послеоперационный период, даже если обследование показало их отсутствие после медикаментозного лечения.

Особенности заболевания у взрослых

Опухоль Вильмса у взрослых встречается крайне редко. Протекает тяжелее, но лучше поддается лечению, чем у маленьких пациентов.

• стремительный рост;
• раннее образование вторичных новообразований – у 20–50% пациентов при первом обращении к врачу диагностируют метастазы в различных органах;
• наличие опухолевых тромбов в сосудах почки.

Специфической симптоматики у взрослых пациентов не наблюдается. Особая тактика ведения также не разработана. Используются те же методики, что и при лечении детей. Показано удаление опухоли, радио- и химиотерапия.

Прогноз

Выживаемость зависит от стадии опухолевого процесса и не связана с возрастом ребенка. При выявлении заболевания на ранних стадиях выздоравливает до 95% детей. Риск рецидива опухоли составляет 15%.

Пятилетний прогноз для маленьких пациентов:

1. Первая стадия – 95-98%.
2. Вторая – 90-95%.
3. Третья – до 70%.
4. Четвертая – до 50%.
5. Пятая – прогнозы не делаются, так как поражены обе почки. Также трудно предугадать реакцию пациента на гемодиализ, длительность ожидания реципиента для трансплантации почки.

В заключение

Злокачественные опухоли на настоящем этапе развития медицины не являются синонимом слову «приговор».

Ранее выявление, выполнение назначений врача позволяет добиться ремиссии у маленького пациента.

Дальнейшее наблюдение и лечение минимизирует риск рецидива заболевания.

Нефробластома почки у детей была подробно изучена и описана немецким хирургом Максом Вильмсом в 1899 году, и с тех пор эта опухоль называется его именем. Данное новообразование представляет собой один из наиболее часто встречающихся в раннем возрасте злокачественных процессов, занимая около ¼ части от их общего количества. Встречается опухоль Вильмса приблизительно у одного ребёнка из 100000.

Причины возникновения опухоли

Злокачественная опухоль вырастает из эмбриональных зачатков в связи с нарушением развития первичной и вторичной почки. В научных кругах существует предположение о том, что эта болезнь является семейной. Значимую роль в возникновении нефробластомы играет генетический фактор — хромосомные аномалии, передающиеся по наследству. Поэтому у детей опухоль Вильмса нередко сочетается с другими пороками внутриутробного развития. Замечено, что чем старше мать, тем больше вероятность рождения у неё ребёнка с нефробластомой.

Достижения медицинской генетики позволили выделить 2 особых гена, связанных с этим заболеванием.

Решаясь забеременеть после 40 лет, женщина больше рискует родить ребёнка с опухолью Вильмса, чем молодые матери

Особенности новообразования у детей

Нефробластома почки диагностируется с одинаковой частотой у девочек и у мальчиков; частота поражения левой и правой почки также равна. В каждом 20-м случае наблюдаются новообразования с обеих сторон. Обычно впервые заболевание обнаруживает себя у 2–5-летних детей, но опухоль может быть выявлена и в более старшем или младшем возрасте. У взрослых и пожилых людей она встречается чрезвычайно редко.

В научной литературе можно встретить более 50 наименований этой болезни — аденосаркома, эмбриональная нефробластома и др.

В научной литературе можно встретить множество других названий опухоли Вильмса

Как выглядит опухоль

Опухоль Вильмса представлена округлым новообразованием с бугристой, но чаще гладкой, поверхностью и плотной либо мягко-эластичной консистенцией. На разрезе она имеет серо-розовый или серо-белый цвет. Внутри образования могут находиться хрящи или кисты, наполненные жидкостью разных оттенков — от прозрачных до тёмно-коричневых.

Опухоль Вильмса может развиться в любом отделе почки и даже вне органа (за почечной капсулой). Обычно данная структура имеет вид одного, двух или более узлов, не соединённых друг с другом. Масса опухоли обычно составляет 0,4–0,8 кг, но в некоторых случаях она может достигать 2–5 кг.

Так выглядит в разрезе типичная опухоль Вильмса

Характер роста новообразования

Темп роста опухоли у разных больных отличается, но обычно он высокий. Стремительно увеличиваясь в размерах, образование деформирует полую часть почки и сдавливает её мозговой и корковый слои.

Новообразование на начальных стадиях развития окружено фиброзной (волокнистой) оболочкой, отграничивающей его от паренхимы, чашечек и лоханок. По мере роста опухоль прорастает эту капсулу и выходит за её пределы. Достигая большой величины, новообразование прорывает почку и распространяется на близлежащие ткани и органы.

Капсула опухоли существует недолго и определяется очень редко вследствие её массивного прорастания внутренним содержимым.

Быстро увеличиваясь в размере, нефробластома прорывает капсулу почки и выходит за её пределы

Метастазирование

Метастазирование в другие органы не зависит от размеров злокачественной структуры и осуществляется с током крови или лимфы. Чем моложе ребёнок, тем позже и реже возникают метастазы.

В большинстве случаев вторичные очаги множественные. Преимущественно они обнаруживаются в лёгких (у 80% пациентов). Описаны случаи метастазирования и в более отдалённые места:

• головной мозг;
• противоположную почку;
• печень;
• мочевой пузырь;
• селезёнку;
• желудок;
• кости и др.

Видео: как выглядит микроскопическое строение опухоли Вильмса

Симптомы опухоли

Проявления болезни зависят от возраста ребёнка, стадии развития опухоли и её распространённости за пределы почки.

В своём развитии опухоль Вильмса, как и любой рак почки, проходит 4 стадии

Начало заболевания

На ранней стадии почечной аденосаркомы клиническая картина заболевания не богата симптомами. Обычно поначалу ребёнок удовлетворительно себя чувствует и ни на что не жалуется. Злокачественный процесс родители или врачи выявляют случайно во время профилактического осмотра либо обследования по поводу какой-нибудь другой патологии.

К сожалению, не существует специфических признаков, по которым можно было бы предположить наличие у ребёнка опухоли Вильмса на начальной стадии. Это побудило бы родителей своевременно провести обследование и приступить к лечению.

Начальный этап онкологического процесса сопровождается скудной симптоматикой. Перечисленные ниже признаки могут быть и при многих других заболеваниях:

• тошнота, рвота, боль в желудке;
• снижение аппетита;
• общее недомогание, слабость;
• беспричинное повышение температуры тела до субфебрильных цифр (37–37,5℃);
• похудение;
• бледность кожных покровов.

Кроме того, у большинства больных детей (около 80%) меняется поведение: ребёнок становится нервным, раздражительным, отстаёт от сверстников в физическом развитии. Примерно у каждого четвёртого ребёнка с развивающейся нефробластомой отмечается повышение артериального давления; у каждого десятого — гематурия (примесь крови в моче).

Опухоль Вильмса в «расцвете»

Надо отметить, что болевые ощущения в пояснице для небольшой нефробластомы не характерны. Однако по мере роста опухоли они могут появиться, причём довольно интенсивные. Происхождение боли бывает связано с такими факторами:

• разрушением почечных тканей;
• прорастанием опухолью забрюшинной клетчатки, диафрагмы или печени;
• разрывом капсулы аденосаркомы.

Для последнего случая характерна клиническая картина «острого живота», сходная с таковой при аппендиците. В таких ситуациях опухоль Вильмса обнаруживается уже на операционном столе во время хирургического вмешательства.

Аденосаркома может достигать гигантских размеров, вызывая сильнейшую боль в животе

Нефробластома поздних стадий может быть выявлена при пальпации живота ребёнка. Врачу удаётся на ощупь определить объёмное гладкое новообразование плотноэластической консистенции. Этот признак, пожалуй, можно назвать самым типичным для опухоли Вильмса.

Быстрорастущая аденосаркома почки характеризуется появлением сосудистой сетки на нижней части груди и на передней брюшной стенке. Расширенные вены образуют рисунок так называемой головы медузы.

Наличие метастазов в других органах отягощает клиническую картину и приводит к появлению новых симптомов. Так, при вторичных опухолях в лёгких наблюдаются боли в грудной клетке, одышка, кашель. Состояние ребёнка прогрессивно ухудшается по мере разрушения опухолью различных органов и тканей.

Крупная нефробластома увеличивает и деформирует живот ребёнка

Как проводится диагностика

Наличие вышеописанных симптомов и жалоб, внимательное изучение анамнеза должны обратить внимание педиатра в сторону тщательного обследования почек у данного ребёнка. Оно должно включать:

• внешний осмотр тела;
• пальпацию живота;
• лабораторные анализы;
• аппаратные исследования на специальных приборах.

Пальпация

Пальпация почек у детей проводится очень бережно и осторожно. А у малышей до трёх лет для получения наиболее точных результатов прощупывание органов брюшной полости должно выполняться под анестезией.

Анализы крови и мочи

На присутствие опухоли Вильмса указывают нижеследующие отклонения от нормы и в результатах лабораторных анализов.

• понижение уровня гемоглобина (анемия);
• значительный лейкоцитоз;
• ускорение оседания эритроцитов (повышение СОЭ);
• увеличение концентрации полипептид-специфического антигена.

Последний показатель является достоверным маркером злокачественности онкологического процесса. У здоровых людей и у больных с доброкачественными опухолями концентрация этого вещества в крови, безусловно, ниже, чем у детей с аденосаркомой.

• повышение количества эритроцитов (гематурия);
• протеинурия (наличие белка, которого в норме быть не должно);
• лейкоцитурия и бактериурия (при присоединении инфекции).

УЗИ почек и органов брюшной полости

Ультразвуковое сканирование — первое инструментальное исследование, на которое врач направляет ребёнка с подозрением на опухоль Вильмса. Кроме своей высокой информативности, оно обладает и другими существенными плюсами. Так, метод безвредный и безболезненный, не требует введения в организм каких-либо препаратов или инструментов, что особенно важно при обследовании маленьких пациентов.

На УЗ-сонограммах в почке выявляется объёмный тканевый узел, который сдавливает чашечно-лоханочный комплекс органа и деформирует контуры последнего. Небольшая нефробластома обычно на снимках подана в виде эхонегативного (тёмного) образования, свободного от внутренних структур. У крупных опухолей внутреннее содержимое полиморфно. Рядом с плотной структурой определяются множественные эхонегативные образования, обусловленные кровоизлияниями и некрозами.

Итак, УЗИ позволяет обнаружить:

• аденосаркому почки;
• фрагмент опухоли в нижней полой вене органа;
• метастазы в печени;
• увеличенные забрюшинные лимфоузлы.

Помимо всего этого, с помощью ультразвукового сканирования можно получить представление о распространённости и стадии онкологического процесса.

Опухоль Вильмса на УЗ-сонограмме определяется как полиморфное округлое образование (указано стрелками)

Видео: как выглядит опухоль Вильмса при УЗ-сканировании

Экскреторная урография

Дальнейшее уточнение характера заболевания и оценка функционального состояния обеих почек производится с помощью рентгенологического исследования — внутривенной экскреторной урографии. На урограммах хорошо различимы очертания почек и изменения их формы. Метод позволяет установить характерные признаки нефробластомы: дефект заполнения уриной, окрашенной контрастным веществом, лоханки и чашечек, а также деформацию полой системы органа и нарушение её структуры.

Если на поражённой стороне функция почки абсолютно отсутствует, то это говорит о полном перекрытии новообразованием лоханки или о значительном замещении им паренхиматозной ткани. Либо о высокой степени тромбоза опухолевым сгустком почечной вены.

На этой экскреторной урограмме ребёнка видно, что чашечно-лоханочная система левой почки резко раздвинута и деформирована, но выделительная функция органа сохранена

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

КТ и МРТ — следующие этапы обследования почек больного ребёнка. Это методы, имеющие весьма высокие диагностические возможности. Они позволяют установить:

• наличие опухолевого образования;
• его локализацию и размеры;
• состояние регионарных лимфоузлов;
• соотношение опухоли с чашечно-лоханочной системой и капсулой почки;
• степень её прорастания в другие органы и ткани;
• наличие или отсутствие метастазов в печени и лимфатических узлах.

Опухоль Вильмса на томограммах просматривается в виде объёмного образования. Последнее имеет однородную либо разнообразную внутреннюю структуру, может деформировать полую систему почки и распространяться на паранефральную клетчатку.

На компьютерной томограмме правой почки видна полиморфная структура опухоли Вильмса (указана стрелками)

Ангиография

В случае обнаруженной крупной нефробластомы, тем более при поражении ею обеих почек, с целью исследования соотношения кровеносных сосудов и опухоли может быть полезна ангиография.

Метод заключается в рентгеноскопическом исследовании сосудов с помощью введённого в них контрастного вещества.

На аортограммах почек при опухоли Вильмса визуализируются типичные признаки заболевания:

• характерная сосудистая сеть новообразования исходит из ветвей почечной артерии;
• сосуды укорочены, неравномерно извилисты, имеют сужения просвета;
• на отдельных их участках определяются артериальные пазухи, скопления рентгеноконтрастного препарата в виде небольших пятен либо лакун;
• на границе между аденосаркомой и здоровой почечной паренхимой местами видна густая сеть трансформировавшихся почечных артерий.

С помощью ангиографии можно выявить и косвенные признаки нефробластомы:

• смещение почечной артерии и аорты;
• сближение или отдаление друг от друга внутрипочечных разветвлений артерии;
• сдвиг поражённой почки в анатомически неправильное положение;
• изменение размеров и контуров органа.

Признаки опухоли Вильмса: на этой почечной ангиограмме видно, что аорта смещена, а сосуды пустые и с неравномерным просветом

Сцинтиграфия

Нефросцинтиграфия даёт возможность увидеть дефекты накопления радиофармпрепарата, означающие наличие опухоли, и проанализировать работоспособность каждой из почек. Отсутствие на экране томографа изображения органа свидетельствует о полной утрате им функциональности.

Сцинтиграфия скелета поможет увидеть метастазы в костях.

Дифференциальная диагностика

При обнаружении эмбриональной нефробластомы перед врачом встаёт задача отличия её от других опухолевых и неопухолевых патологий с похожей симптоматикой.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями почек и органов брюшной полости, встречающимися у детей:

• солитарная киста;
• нейробластома;
• аномалии развития мочевыводящих органов;
• ангиолипомиома;
• спленомегалия (патологическое увеличение селезёнки);
• поликистоз почек;
• гидронефроз и др.

Не ошибиться в диагнозе помогут рентгенологические методы исследования, а также МРТ. Нейробластома дифференцируется от опухоли Вильмса путём специальных лабораторных анализов суточной мочи и сыворотки крови ребёнка.

Методика лечения заболевания

Лечение больных детей с опухолью Вильмса должно быть комплексным и включать в себя хирургическое вмешательство, лучевое воздействие и применение химиопрепаратов. Основным методом борьбы с эмбриональной нефробластомой всегда была и остаётся операция.

Медикаментозное сопровождение хирургического вмешательства

Первым делом ребёнку назначают предоперационную химиотерапию следующими препаратами в различных сочетаниях друг с другом:

• Адриамицин;
• Актиномицин;
• Диктиномицин;
• Этопозид;
• Ифосфамид;
• Винкристин;
• Циклофосфан.

Главной целью медикаментозной подготовки является уменьшение размеров первичной (основной) нефробластомы и вторичных метастатических опухолей. Указанные выше препараты, применяемые в правильной комбинации, позволяют добиться положительного результата у 80% пациентов. После рациональной химиотерапии новообразования уменьшаются более чем вдвое, поэтому следующее за медикаментозным лечением хирургическое вмешательство выполняется в намного более комфортных условиях.

Предоперационное облучение используется в настоящее время редко. Сеансы его должны продолжаться не дольше чем 10–14 суток. Ввиду того что опухоль Вильмса имеет высокую чувствительность к лучевой терапии, неоперабельная аденосаркома под её воздействием имеет некоторый шанс стать операбельной. Однако всё же более целесообразной и эффективной считается химиотерапия.

После хирургического вмешательства ребёнку снова назначают терапевтический курс вышеперечисленных препаратов. Лечение проводится под контролем анализов крови, ибо самые частые осложнения во время применения медикаментов этого ряда бывают именно со стороны кроветворения: в организме уменьшается количество тромбоцитов и лейкоцитов. Послеоперационная полихимиотерапия должна продолжаться приблизительно 1,5–2 года.

Хирургические и лучевые методы

Оперативное вмешательство — следующая за подготовительным этапом ступень лечения. При одностороннем поражении выполняют радикальную нефрэктомию — почку удаляют единым блоком вместе с повреждёнными опухолью лимфоузлами, околопочечным жировым телом и забрюшинной клетчаткой. Доступ к операционному полю осуществляется через разрез в передней брюшной стенке.

При одностороннем поражении выполняется нефрэктомия — полное удаление почки с опухолью

При двухстороннем онкологическом процессе производится удаление части каждой почки с опухолью (резекция) с захватом здоровых тканей. Если новообразование к моменту операции успело прорасти за пределы почки в окружающие её ткани и органы, в хирургическое вмешательство также включается удаление селезёнки, резекция печени, кишечника и т. д.

Во время операции ложе удалённой аденосаркомы, особенно большой, помечается специальными металлическими клипсами. Это делается с целью более целенаправленного лучевого воздействия на эту зону после хирургического лечения, а также во избежание ненужного облучения здоровых тканей.

Девочкам во время операции параллельно проводят овариопексию (смещение яичников и прикрепление их к стенке малого таза) и маркируют половые железы для предотвращения их облучения, в тяжёлых случаях болезни жизненно необходимого в послеоперационный период.

Лучевую терапию после нефрэктомии или резекции почки используют только при запущенном опухолевом процессе. На начальных стадиях заболевания целесообразнее медикаментозное продолжение лечения.

В зону облучения включают:

• опухолевое ложе;
• нижнюю полую вену;
• околоаортальные лимфатические узлы.

Фотогалерея: этапы резекции почки по поводу злокачественного новообразования

Прогноз для жизни

Исход заболевания зависит от нескольких факторов:

• своевременности постановки диагноза;
• возраста пациента;
• стадии развития опухоли;
• степени вовлечённости в злокачественный процесс окружающих органов;
• наличия отдалённых метастазов.

При активном комплексном лечении, начатом при небольшой нефробластоме, не выходящей за пределы почки и не имеющей метастазов, выздоровления удаётся добиться у 70–90% детей. При массивной опухоли Вильмса с метастазами, проросшей в соседние органы, спасти получается не более чем 10–15% всех больных. Без оказания своевременной хирургической помощи у ребёнка с аденосаркомой почки, увы, шансы на выживание невелики.

Профилактики этого заболевания, к сожалению, не существует, и предугадать, что у вас родится малыш с эмбриональной нефробластомой, невозможно. Единственное, что можно предпринять — с самого рождения внимательно следить за поведением и самочувствием крохи, и при малейшем подозрении на опухоль Вильмса настаивать на тщательном обследовании почек ребёнка. Наиболее информативными диагностическими методами выступают рентгенологическое и ультразвуковое исследования. Особенно внимательными надо быть тем родителям, у кого в роду были случаи данной патологии.