Пузырный занос что это такое

Пузырный занос, хотя он и не относится к истинным новообразованиям, входит в группу болезней трофобласта и неразрывно связан с беременностью. По сути, данное заболевание считается хоть и достаточно редким, но осложнением беременности (в том числе и внематочной). В среднем, по данным статистики, заболевание встречается в 1 случае на 1000 беременностей.

Эпидемиология

Распространенность заболевания зависит от географического места проживания и расы. Например, в Северной Америке данная патология диагностируется в 1 случае на 1200 беременностей, в странах Дальнего Востока (Япония, Китай) и в Южной Америке пузырный занос диагностируется чаще, примерно 1 эпизод на 120 беременных, а в Российской Федерации болезнь выявляется в одном случае на 820 – 3000 вынашиваний плода.

Отдельно следует сказать о хорионэпителиоме, на 100000 родов приходится 2 случая заболевания.

Пузырный занос и его виды

Под пузырным заносом подразумевают патологию плодного яйца, конкретно хориона, который в будущем должен преобразоваться в плаценту. Хорион или ворсинчатая оболочка эмбриона претерпевает определенную трансформацию, в ходе которой ворсины перерождаются гроздевидные образования (цисты), имеющие размеры от чечевицы до виноградины и внешне напоминающие виноградные гроздья. Диаметр пузырьков достигает 25 мм, а заполненные они опалесцирующей прозрачной жидкостью, в состав которой помимо ХГЧ входят альбумины и глобулины, и различные аминокислоты.

Заболевание, как уже указывалось, имеет связь с беременностью, и развитие его может случиться на фоне вынашиваемый беременности, после аборта (см. последствия аборта) или выкидыша, после родоразрешения. Возможно развитие пузырного заноса после эктопической беременности (в трубе).

Различают несколько видов пузырного заноса:

1. В зависимости от гистологической структуры:
2. простая форма пузырного заноса;
3. деструирующий или инвазивный;
4. хорионкарцинома;
5. В зависимости от площади поражения хориона:
6. полный пузырный занос;
7. неполный или частичный пузырный занос.

Согласно международной классификации от 1992 года (Сингапур), если заболевание имеет злокачественное течение, в данном случае речь идет об инвазивном пузырном заносе, то определяют его стадию:

• 0 стадия – пузырный занос с низким или высоким риском (как 0А или 0Б);
• I стадия – опухоль находится в пределах матки;
• II стадия – имеют место очаги метастазирования в органах малого таза и вагине;
• III стадия – метастазы обнаруживаются в легких;
• IV стадия – диагностированы отдаленные метастазы (головной мозг, печень).

Характеристика видов пузырного заноса

Если заболевание развивается в первые 12 недель гестации, причем перерождаются все первичные ворсины хориона и имеется выраженная гиперплазия обоих слоев трофобласта, то говорят о полной форме заболевания. Некоторые пациентки называют его ранним пузырным заносом (видимо из-за сроков возникновения). Морфологически такой вид патологии характеризуется:

• отсутствие эмбриона (он рассасывается);
• в ворсинах нет кровеносных сосудов;
• эпителий хориональных ворсин не определяется либо претерпел дистрофические изменения;
• ворсины отечны и увеличены (расширены);
• пролиферация трофобластов, покрывающих ворсины изнутри.

Возникновение патологии в более поздние сроки гестации (после 3 месяцев, вплоть до 34 недели) и перерождение части хориональных ворсин называется неполным пузырным заносом. Неповрежденные ворсины нормального вида, кровоснабжение и васкуляризация сохранены. В данном случае имеется плод, но его гибель происходит при распространении патологического процесса более чем на треть плаценты.

В случае многоплодной беременности при развитии заболевания одной из плацент возможно сохранение нормальной второй плаценты.

Инвазивный пузырный занос может развиваться как на фоне полного (чаще), так и частичного. Отличительными морфологическими признаками служат:

• пузырьки прорастают в мышечный слой матки;
• трофобласт гиперплазируется, но сохраняет плацентарное строение ворсин;
• ворсины, прорастая миометрий и серозный покров матки, попадают в кровеносные и лимфатические сосуды и распространяются по организму, поражая внутренние органы.

Деструирующая форма заболевания встречается в 5 – 6% случаев заболевания и является наиболее тяжелой.

Причины и механизм развития

Механизм развития заболевания заключается в патологическом наборе хромосом эмбриона, когда у него имеется двойной отцовский набор хромосом в случае утраты или изначально полного отсутствия материнских хромосом в яйцеклетке.

При полной форме заболевания кариотип зародыша представлен набором 46ХХ, если яйцеклетка «потеряла» материнские хромосомы и произошло удвоение отцовского гаплоидного генома. Но возможен вариант оплодотворения пустой изначально яйцеклетки одновременно 2 сперматозоидами, в таком случае кариотип эмбриона выглядит как 46ХХ или как 46 ХУ. В итоге зародыш гибнет на ранних стадиях развития, еще до формирования плацентарного кровообращения, но в последующем развиваются и растут ворсины хориона.

Неполная форма заболевания вызвана триплоидией – результат оплодотворения яйцеклетки 2 спермиями с задержкой гаплоидного набора хромосом матери. Кариотип зародыша может содержать 69ХХУ, 69ХХХ либо 69ХУУ хромосомы. В этом случае гибель эмбриона происходит на 10 неделе гестации (из-за многочисленных аномалий развития), но возможно (в редких случаях) развитие жизнеспособного плода.

Причины пузырного заноса до сего времени не выявлены, но существует ряд теорий, объясняющих возникновение хромосомные нарушения после оплодотворения яйцеклетки:

• вирусная теория (вирусы, в том числе и токсоплазмы, оказывают повреждающее действие на набор хромосом матери и отца);
• поражение яйцеклетки в яичнике – в фолликуле созревает неполноценная яйцеклетка;
• децидуальная теория – в децидуальной оболочке развивается эндометрит, который и приводит к изменениям ворсин хориона);
• иммунологическая теория – зародыш и плод рассматриваются как антигены к организму женщины и на фоне недостаточно выраженного иммунного ответа происходит перерождение ворсин хориона вместо выкидыша;
• ферментативная теория – основана на возросшем уровне фермента – гиалуронидазы, которая растворяет сосудистую стенку;
• недостаток белка – его дефицит приводит к недобору генов в хромосомах оплодотворенной яйцеклетки.

Факторы, увеличивающие вероятность заболевания:

• возраст (юные беременные – до 18 лет, либо старше 40);
• многочисленные роды;
• неоднократные аборты и выкидыши;
• ослабленный иммунитет;
• недостаточное питание (дефицит животных белков и витамина А);
• тиреотоксикоз;
• близкородственные браки.

Клиническая картина

Симптомы заболевания на ранних сроках не всегда отчетливо выражены. Женщина ощущает себя беременной, о чем свидетельствуют отсутствие месячных, положительный тест на беременность и признаки раннего токсикоза. Нередко патология обнаруживается случайно, во время выполнения аборта.

Характерно, что ранний токсикоз у пациенток протекает тяжело, рвота, порой неукротимая и слюнотечение приводят к обезвоживанию (см. симптомы обезвоживания) организма и электролитным нарушениям, значительной слабости и вялости. Ранний токсикоз тяжелой степени диагностируется у 20 – 35% больных. В 27% случаев признаки раннего токсикоза сочетаются с симптоматикой позднего токсикоза или гестоза. Появляются отеки, повышается кровяное давление, в моче в большом количестве обнаруживается белок, который имеет фетальное происхождение. Возможно развитие эклампсии уже в 3 – 4 месяца гестации. Гестоз характерен для полной формы заболевания и развивается при значительных размерах матки и чрезмерно высоком уровне β-субъединицы ХГЧ в крови. Поэтому развитие преэклампсии в ранних сроках гестации должно насторожить врача в отношении пузырного заноса.

О пузырном заносе свидетельствуют такие симптомы, как повторяющиеся кровотечения из половых путей, которые возникают в 90 – 100% случаев и размеры матки, превышающие сроки беременности. Маточные кровотечения маскируются под самопроизвольный аборт и, как правило, возникают рано. В некоторых случаях кровянистые выделения совпадают со сроком начала месячных (см. кровяные выделения между месячными). У более, чем половины больных (до 68%) бессимптомный период длится менее 2 месяцев. Несомненным признаком заболевания является обнаружение в кровяных выделениях характерных для заболевания пузырьков.

В случае прорастания ворсин миометрия и серозной оболочки матки (деструирующий пузырный занос) возможно внутрибрюшное кровотечение с симптоматикой острого живота. Инвазивная форма заболевания также опасна возникновением профузного кровотечения, требующего неотложных мер. Массивные и длительные кровяные выделения способствуют анемизации пациентки и могут стать причиной смерти.

При деструирующей форме патологии нередко наблюдаются метастазы во влагалищные стенки, вульву и легкие, в головной мозг. В некоторых случаях метастатические очаги обнаруживаются после удаления пузырного заноса. Метастазы чаще исчезают самопроизвольно, после ликвидации основного патологического очага, но в некоторых случаях они становятся причиной тяжелых осложнений и летального исхода.

Около 15% пациенток предъявляют жалобы на боли внизу живота и/или в поясничном отделе. Интенсивность и характер болей различны, появление болевого синдрома нередко предшествует кровяным выделениям. Ноющие, тупые или давящие боли возникают при прорастании маточных стенок до серозного покрова либо при сдавлении соседних органов большими текалютеиновыми кистами, а появление острых, приступообразных болей связано с перекрутом или разрывом текалютеиновых кист или с внутрибрюшным кровотечением.

У 7% пациенток с полной формой заболевания развивается тиреотоксикоз, который характеризуется тахикардией и тремором, увеличением размеров щитовидки и повышением уровня тиреоидных гормонов, влажными и теплыми кожными покровами. Развитие тиреотоксикоза обусловлено повышением уровня трофобластического бета-глобулина, который оказывает слабое стимулирующее действие на рецепторы тиреотропного гормона.

При полной форме заболевания возможна эмболия ветвей легочной артерии и развитие дыхательной недостаточности (у 2% пациенток). Осложнение характеризуется появлением боли в груди и одышки, тахикардии и тахипноэ, цианоза и кашля. При аускультации выслушиваются рассеянные хрипы, на рентгенографии легких определяются двусторонние очаговые затемнения.

Диагностика

Заболевание требует проведения дифференциальной диагностики с острым многоводием, беременностью не одним плодом или на фоне миоматозных узлов, с самопроизвольным абортом и внематочной беременностью.
После сбора анамнеза и жалоб проводится осмотр на гинекологическом крессе, во время которого выявляется:

• размеры матки превышают размеры предполагаемого срока гестации;
• неоднородная структура матки: на фоне размягченной матки выявляются узловые уплотнения;
• в 50% случаев пальпируются двусторонние лютеиновые кисты яичников (при увеличении размеров яичников более 6 см), которые появляются в течение первых 2 недель и считаются неблагоприятным прогностическим признаком;
• наличие опухолевидных образований во влагалище и вульве.

При больших размерах живота не определяются достоверные признаки беременности (сердцебиение плода, пальпация крупных частей плода).

Из дополнительных методов диагностики используют:

• Ультразвуковое исследование . Выявляет значительные размеры матки, отсутствие эмбриона или плода, характерный признак – присутствие ткани гомогенной мелкозернистой структуры (симптом «снежной бури»), лютеиновые кисты. Диагностическая ценность УЗИ составляет 100%.
• Рентгенография грудной клетки . Позволяет обнаружить метастазы в легких.
• Гистеросальпингография . ГСГ позволяет уточнить диагноз и проконтролировать эффект от проведенной химиотерапии. На гистерограмме при инвазивной форме визуализируется законтурное проникновение контраста в месте внедрения ворсин в миометрий.
• Диагностическая лапароскопия, гистероскопия . Проводятся при необходимости.
• Исследование уровня ХГЧ в крови. У небеременных женщин ХГЧ в норме в сыворотке крови отсутствует. Во время гестации ХГЧ появляется на 8 день после зачатия, а его пик приходится на 60 сутки и составляет 5000 – 10000 Ед. Если уровень ХГЧ остается высоким и после 12 недель, предполагается пузырный занос.
• Иммунохимический метод . Состоит в определении трофобластичего бета-глобулина в крови. При развитии данного заболевания ее уровень составляет 76 – 93%.
• Гистологический метод . Помогает определить морфологический вариант болезни (материал – соскоб из полости матки).

Лечение

При развитии пузырного заноса лечение заключается в его удалении, которое проводится следующими методами:

• выскабливание полости матки с предварительным расширение цервикального канала;
• вакуум-экскохлеация (предпочтительней, так как менее травматична);
• пальцевое удаление, которое так же требует вакуум-аспирации или выскабливания;
• возбуждение родовой деятельности простагландинами, если размеры матки превышают 20 недель беременности и исключена инвазивная форма патологии (при неэффективности или профузном кровотечении – малое кесарево с последующим выскабливанием матки);
• экстирпация матка с сохранением придатков (лютеиновые кисты не удаляют, их регресс наблюдается на протяжении 3 месяцев после устранения пузырного заноса).

После хирургического вмешательства показаны холод на низ живота, средства, сокращающие матку и антибиотики. После ликвидации патологии пациентка выписывается под диспансерное наблюдение женской консультации.

Второй этап лечения заключается в проведении химиотерапии. Показания для ее назначения:

• рост титра ХГЧ либо длительное время остается на одном уровне;
• инвазивная форма заболевания после хирургического лечения;
• обнаружение метастазов во время удаления пузырного заноса или после.

Препаратом выбора является дактиномицин, который вводится внутривенно, число курсов определяется индивидуально. Возможно использование метатрексата, но он более нефротоксичен. Метастазы после удаления пузырного заноса либо исчезают самостоятельно, либо после химиотерапии.

Вопрос – ответ

Какие методы контрацепции можно использовать после выздоровления?

После лечения заболевания рекомендуется предохраняться от беременности на протяжении года после исчезновения ХГЧ в крови и моче. Желательно использовать комбинированные оральные контрацептивы, но возможна и контрацепция барьерными методами. Введение ВМС не рекомендуется, так как сохраняется риск перфорации матки.

Сколько длится диспансерное наблюдение и в чем оно заключается?

После ликвидации пузырного заноса ХГЧ полностью исчезает в среднем через 73 дня. Наблюдение состоит в:

1. еженедельном определении ХГЧ, пока не будет получено 2 отрицательных результата;
2. затем ежемесячное определение ХГЧ на протяжении 6 месяцев, потом каждые 2 месяца до года, на втором году – каждый квартал, а на третьем — раз в полгода;
3. ультразвуковое сканирование органов малого таза каждые 2 недели до ремиссии, затем каждый квартал в течение года;
4. рентгенография легких ежегодно;
5. МРТ головного мозга на протяжении 2 лет каждые полгода в случае обнаружения церебральных метастазов.

Когда можно планировать беременность?

При простой форме заболевания беременность разрешается через 12 месяцев после лечения и нормализации ХГЧ, в случае инвазивной формы и проведения химиотерапии планирование беременности возможно через 2 года.

Чем опасен пузырный занос?

У 29% пациенток после перенесенного заболевания наблюдается бесплодие, в 14% случаев аменорея, а у 4% женщин происходит озлокачествление (развитие хорионэпителиомы). Беременность, наступившая ранее, чем через 2 года после проведения химиотерапии чревата высоким риском развития аномалий плода и хромосомных мутаций. Также возможны осложнения в родах: кровотечения и аномалии родовых сил.

Какой прогноз после перенесенного заболевания?

Нынешние методы лечения позволяют добиться 100% выздоровления больных, а в 90% случаев и восстановление менструального цикла. Забеременеть и выносить беременность удается 70 – 80% женщин.

Пузырный занос — это патологические изменения внешнего слоя оболочки зародыша. При этом ворсинки, которыми плод крепится к стенке матки, перерождаются в прозрачные пузырчатые образования.

Этим заболеванием преимущественно страдают пациентки молодого возраста, изредка — женщины сорока лет и старше. Возникновение данной патологии связано с большим количеством беременностей с малыми промежутками времени между ними.

Первый признак пузырного заноса — это кровянистые выделения. При появлении этого симптома и любых недомоганиях женской половой сферы необходимо срочно обратиться к врачу-гинекологу.

Что происходит при болезни

При пузырном заносе происходит патологическое разрастание внешнего слоя эмбриональной ткани, необходимого для прикрепления зародыша к стенке матки и для образования плаценты. Разрастаясь, пузырный занос постепенно наполняет полость матки. При этом женщина может ничего не замечать, кроме выделений темно-красного цвета. Если вовремя не выявить проблему или запустить болезнь, то есть большая вероятность, что произойдет массивное маточное кровотечение.

Виды пузырного заноса

• Полный пузырный занос — возникает в первом триместре беременности. При полном пузырном заносе патологические образования разрастаются по всей поверхности эмбриональной оболочки.
• Частичный пузырный занос — развивается со второго триместра беременности. При частичном пузырном заносе поражаются только некоторые участки эмбриональной оболочки.
• Деструирующий пузырный занос — злокачественный процесс — наиболее сложная и опасная степень заболевания.

Осложнения и последствия пузырного заноса

• Бесплодие.
• Аменорея (отсутствие менструаций).
• Повышенный риск патологических родов (кровотечения, аномалии родовой длительности и т. д.).
• Повышенная вероятность врожденных аномалий у детей.

Причины

Существует несколько вероятных причин появления пузырного заноса. К ним относятся:

• Генетическая ошибка, при которой в одну яйцеклетку проникают сразу два сперматозоида. При этом если яйцеклетка оказывается безъядерной, то возникает полный пузырный занос. Если же яйцеклетка имеет ядро, то возможно возникновение частичного заноса.
• Различные инфекционные болезни. Чаще всего это заболевание провоцируют вирусы токсоплазм.
• Недостаток гормона эстрогена.

К предрасполагающим факторам развития пузырного заноса относятся:

• множественные аборты;
• тиреотоксикоз;
• возраст (20 — 24 года и 40 — 49 лет);
• большое количество родов;
• иммунодефицит;
• недостаток витамина А;
• близкородственные браки.

Симптомы пузырного заноса

Первые симптомы пузырного заноса, которые замечает женщина, — это кровянистые выделения из влагалища с примесью пузырьков. Кровянистые выделения при пузырном заносе обычно не очень обильные и могут длиться всю беременность.

Основные признаки пузырного заноса:

• Сильный токсикоз с рвотой, которая может начаться на любом сроке беременности, гестоз в первом триместре.
• Увеличение матки, превышающее срок беременности.
• Возникновение печеночной недостаточности.
• Развитие железодефицитной анемии.
• Повышенное содержание белка в моче.
• Внутрибрюшное кровотечение.
• Отсутствие шевелений плода в нужный период.
• Потеря в весе.

К другим симптомам заболевания можно отнести:

• головные боли,
• боли внизу живота,
• отечность,
• обильное слюноотделение,
• повышенное артериальное давление,
• вялость,
• слабость.

Своевременно оказанная помощь позволит избежать серьезных осложнений и минимизировать последствия. Поэтому любые симптомы заболевания заслуживают пристального внимания.

Показания для срочного обращения к врачу

• Повышенное давление.
• Сильное кровотечение.
• Сильная тошнота и рвота.
• Тянущие боли или различные болевые симптомы в матке и придатках.

Беременность — это очень сложный, и в то же время ответственный период для каждой женщины. Она должна прислушиваться к тому, какие сигналы подает ее организм как ради себя, так и для будущего малыша. Только своевременное обращение к врачу часто бывает единственной возможностью родить ребенка и сохранить собственное здоровье.

Профилактика пузырного заноса

Специфической профилактики пузырного заноса не существует, так как даже в наше время ещё не установлены точные причины, из-за которых может возникнуть это заболевание. Но врачи рекомендуют такие меры профилактики пузырного заноса:

• переход на здоровый образ жизни, а именно отказ от вредных привычек (курение, алкоголь и наркотики);
• регулярное посещение акушера-гинеколога;
• своевременная постановка на учет беременной в женской консультации;
• прием фолиевой кислоты в течение 3-х месяцев до планирования беременности, а также в течение I триместра беременности;
• необходимо осознанно подойти к планированию беременности, а для этого сначала пройти все рекомендуемые обследования.

Диагностика пузырного заноса

На ранней стадии болезнь себя практически не проявляет, единственным симптомом является увеличение живота как при беременности. При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием, беременностью на фоне миомы матки, самопроизвольным абортом. Диагноз ставится на основании УЗИ и вагинального исследования. Кроме этого, врач может назначить пациентке:

После диагностирования заболевания женщину направляют на консультацию к онкологу, эндокринологу и другим специалистам.

Лечение пузырного заноса

Лечение пузырного заноса необходимо во всех случаях и на любых стадиях. После удаления новообразования происходит очищение полости матки при помощи вакуум-аспирации (вакуумное отсасывание содержимого полости) и выскабливание остатков патологически измененной ткани. Иногда врачи ждут, когда пузырный занос выйдет из полости матки без операционного вмешательства, но чаще всего приходится удалять его хирургическими способами.

Методы аспирации и выскабливания применяются в тех случаях, когда размер матки соответствует беременности не более 24-недель. Если же матка достигает больших размеров, то в большинстве случаев проблема решается только с помощью гистерэктомии — удаления матки.

Пузырный занос после выскабливания может проявить себя снова, поэтому через 2–3 неделю процедуру выскабливания повторяют. После удаления пузырного заноса его фрагменты направляются на гистологическое обследование для того, чтобы исключить наличие злокачественного процесса (хорионэпителиому). Если анализ положительный, то женщине назначаются дополнительные обследования на выявление метастаз, а при их обнаружении — химиотерапия. При этом у женщины постоянно проверяют уровень ХГЧ в крови, который указывает на степень распространения заболевания. Лечение пузырного заноса считается завершенным, когда уровень ХГЧ приходит в норму.

Беременность после пузырного заноса

Около 70% женщин, перенесших пузырный занос, способны к зачатию и вынашиванию детей. Главное, правильно подготовиться к беременности, а значит, исключить все возможные последствия заболевания. Женщина, которая собирается стать матерью, должна знать, что беременеть можно только через два года после болезни, и только с разрешения врача.

Пузырный занос – патология плодного яйца, характеризующаяся трансформацией ворсин наружной зародышевой оболочки (хориона) в цисты — содержащие жидкость пузырьки, разрастанием эпителия ворсин, гибелью плода. Пузырный занос проявляется ранним токсикозом, кровотечениями, увеличением размеров матки по сравнению со сроком гестации. Пузырный занос обнаруживается с помощью вагинального исследования, УЗИ, определения содержания β-ХГ, ФКГ плода. Лечение заключается в удалении пузырного заноса путем вакуум-аспирации, кюретажа полости матки, иногда – в проведении гистерэктомии.

МКБ-10

Общие сведения

Пузырный занос входит в группу, так называемых, трофобластических заболеваний. Под термином «трофобластическая болезнь» гинекология объединяют различные формы патологии трофобласта: простой и инвазивный пузырный занос, хорионкарциному, опухоль ложа плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль. Злокачественные опухоли трофобласта могут развиваться в процессе беременности, после аборта, внематочной беременности, родов, но чаще являются следствием пузырного заноса.

Пузырный занос развивается в 0,02-0,8% случаев от всех беременностей. При данной патологии отмечается резкий отек стромы и разрастание ворсинок хориона с образованием пузырькообразных расширений, напоминающих грозди винограда. Пузырьки (цисты) достигают размеров 25 мм, содержат опалесцирующую или желтоватую жидкость, в составе которой присутствуют аминокислоты, глобулины, альбумины, хорионический гонадотропин. Как правило, цисты лишены сосудов; изредка в них определяются единичные сформированные капилляры. Микроскопически элементы пузырного заноса характеризуются кистозной и отечной дегенерацией стромы, отсутствием признаков васкуляризации, гипертрофией эпителия трофобласта (синцития, ланггансова слоя).

Классификация пузырного заноса

По степени перерождения ворсинок хориона различают полный и частичный пузырный занос. При полной форме пузырного заноса трансформация затрагивает все ворсинчатые элементы хориона; при частичной – лишь их определенную часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие пузырного заноса продолжается, что сопровождается быстрыми увеличениями размеров матки.

Полный пузырный занос обычно выявляется на сроках 11-25 недель гестации, чаще содержит диплоидный хромосомный набор 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. В 3-13% наблюдений встречается комбинация 46ХУ со всеми отцовскими хромосомами. При полном пузырном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются пузырьки и отечные ворсинки хориона. Клинически полный пузырный занос проявляется увеличением размеров матки по сравнению со сроком беременности. В 20% случаев пузырный занос подвергается злокачественной трансформации и развитию метастатических трофобластических опухолей.

Сроки развития частичного пузырного заноса вариабельны: патология может диагностироваться на сроке 9-34 недель гестации. Частичные пузырные заносы триплоидны (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в их наборе содержится одна материнская хромосома, макроскопически встречаются фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, отечные ворсины хориона. Клинически величина матки соответствуют или меньше срока гестации. Вероятность злокачественной трансформации составляет до 5%.

Кроме этого, встречается деструктивная (инвазивная) форма пузырного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсин в глубину миометрия и разрушением тканей. Пролиферирующее вторжение ворсин в миометрий может сопровождаться тяжелым интраперитонеальным кровотечением. По гистотипу в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта выделяют смешанный, синцитиальный, цитотрофобластический пузырный занос.

Причины и факторы риска пузырного заноса

Пузырный занос развивается в результате хромосомных гестационных нарушений. Полный вариант пузырного заноса (однородительская дисомия) возникает при потере материнских генов и дублировании гаплоидного набора отцовских генов (кариотип зиготы 46ХХ) либо при одновременном оплодотворении двумя сперматозоидами неполноценной безъядерной яйцеклетки (кариотип зиготы 46XY, 46XX). Для частичного варианта пузырного заноса характерна триплодия, являющаяся следствием диспермии или оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом с диплоидным набором хромосом (кариотип 69XXY, 69XYY или 69.ХХХ). При частичном пузырном заносе у плода часто отмечаются множественные пороки развития (гидроцефалия, синдактилия и др.).

Существуют гипотезы о перерождении ворсинок хориона под влиянием инфекции — вирусов, паразитов (токсоплазмы), а также гипоэстрогении. Пузырный занос в 3 раза чаще развивается при повторных беременностях, у юных пациенток или беременных старше 35-40 лет. Пузырный занос может являться осложнением внематочной беременности и локализоваться в фаллопиевой трубе. Вероятность пузырного заноса повышается при многократных родах, прерываниях беременности, иммунодефиците, тиреотоксикозе, недостаточности в пище животных жиров и витамина А, близкородственных браках.

Симптомы пузырного заноса

В процессе ведения беременности предположить наличие пузырного заноса можно по ряду характерных признаков. Одним из ведущих симптомов служит выделение из половых путей жидкой темной крови, содержащей отторгнутые пузырьки заноса. Кровотечение может приводить к значительной анемизации беременной и даже принимать угрожающий для жизни характер. При инвазивной форме глубокое прорастание элементов пузырного заноса в толщу миометрия может осложняться прободением матки и массивным внутрибрюшным кровотечением.

Вследствие быстрого разрастания пузырьков заноса происходит сравнительно быстрое увеличение матки, при котором ее размеры не соответствуют предполагаемому гестационному сроку. При пузырном заносе часто отмечается токсикоз, сопровождающийся тошнотой, многократной рвотой, слюнотечением, истощением, нарастающей печеночной недостаточностью, симптомами гестоза, преэкламсии и эклампсии уже в I триместре.

Поскольку при пузырном заносе плод, как правило, погибает в ранние сроки, то отсутствуют достоверные признаки беременности – части плода не определяются пальпаторно и с помощью УЗИ, сердцебиение не прослушивается и не регистрируется аппаратными методами, движения плода отсутствуют. При этом проведение биологических и иммунологических тестов на беременность дает положительный результат.

В 30-40% наблюдений у пациенток выявляются двусторонние текалютеиновые кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления пузырного заноса. Наибольшую опасность пузырный занос представляет ввиду возможности возникновения злокачественных гестационных трофобластических опухолей, метастазирующих в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг, органы брюшной полости.

Диагностика пузырного заноса

При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием, беременностью на фоне миомы матки, самопроизвольным выкидышем. К отличительным особенностям относится наличие в кровянистых выделениях пузырьков, обычно наблюдаемое перед изгнанием пузырного заноса. При гинекологическом исследовании определяется плотноэластическая консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышение размеров матки гестационного срока.

УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии в ней плода, гомогенную мелкокистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие текалютеиновых кист яичников диаметром свыше 6 см. При проведения фонокардиографии плода сердцебиение не регистрируется. По показаниям при пузырном заносе может проводиться УЗГСС, гистероскопия, лапароскопическая эхография, диагностическая лапароскопия.

При подозрении на развитие пузырного заноса обязательно исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости выполняются биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограммы. Для исключения метастатических отсевов пузырного заноса проводится рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, КТ или ЯМРТ головного мозга. После удаления пузырного заноса производится гистологическое исследование и определение кариотипа.

Лечение пузырного заноса

При выявлении пузырного заноса лечебная тактика заключается в его удалении. Пузырный занос удаляют путем вакуум-аспирации с контрольным кюретажем после предварительной дилатации шейки матки. Для лучшего сокращения матки назначают окситоцин или питуитрин. Иногда наблюдается самостоятельное изгнание пузырного заноса из полости матки. При развитии угрожающего кровотечения или выполненной репродуктивной функции производится гистерэктомия — удаление матки без придатков. Удаленные ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому изучению.

После эвакуации пузырного заноса в течение следующих 2-х месяцев у пациентки проводится еженедельное определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели, рентгенография легких. При отсутствии признаков развивающейся хорионэпителиомы последующая химиотерапия не показана. Диспансерное наблюдение онкогинеколога после перенесенного пузырного заноса осуществляется в течение 2-х лет. На этот срок рекомендуется предохранение от беременности с помощью оральной контрацепции.

Осложнения пузырного заноса

Угрожающим осложнением пузырного заноса может стать развитие хорионэпителиомы (хорионкарциномы) — злокачественной формы трофобластической болезни. Хорионэпителиома характеризуется инвазивным прорастанием матки, массивным метастазированием в легкие, печень, головной мозг и может приводить к летальному исходу. Нередко после пузырного заноса развиваются внутриматочные инфекции, метротромбофлебит, тромбозы, септицемия. У 30% женщин после пузырного заноса отмечается бесплодие, у 14% — аменорея.

Прогноз и профилактика пузырного заноса

Проведение профилактической химиотерапии показано, если после эвакуации пузырного заноса не происходит снижения титра ХГЧ, а также в случае выявления метастазов. У 80% женщин, перенесших пузырный занос, происходит спонтанная ремиссия без необходимости дополнительного лечения. Систематический мониторинг ХГЧ и наблюдение гинеколога помогают своевременно выявлять развивающуюся хорионкарциному и принимать активные меры.

Адекватное лечение пузырного заноса позволяет сохранить репродуктивный потенциал женщины с возможностью последующей нормальной беременности.