Гипоспадия без гипоспадии

Гипоспадия – это врожденная аномалия развития мочеполовой системы, при которой наблюдается неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала (уретры). Гипоспадия относится к наиболее распространенным порокам развития нижних мочевых путей у мужчин (после фимоза и меатостеноза), в общей структуре урологической патологии она составляет 1–4%. У женщин гипоспадия диагностируется крайне редко.

Причины и факторы риска

Основной причиной формирования гипоспадии является нарушение процесса дифференциации зачаткового эпителия, а также замыкания желоба мочеиспускательного канала, которые происходят на 7–14-й неделе беременности.

Гипоспадия у мальчиков нередко сочетается с другими аномалиями развития урогенитального тракта.

К факторам риска, воздействующим на женщину в период беременности, относятся:

• эндокринные расстройства;
• инфекционные заболевания;
• зачатие методом экстракорпорального оплодотворения;
• осложненная беременность (ранний токсикоз, нефропатия, угроза прерывания беременности);
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• злоупотребление спиртными напитками;
• тяжелые психоэмоциональные потрясения;
• воздействие ионизирующего излучения.

Немаловажное значение в развитии заболевания имеет генетическая предрасположенность. Семейные случаи гипоспадии регистрируются в 10–20% от общего числа случаев. По данным некоторых исследований, повышенный риск рождения ребенка с гипоспадией отмечается у родителей-вегетарианцев, что обусловлено поступлением с пищей большого количества фитоэстрогенов.

Формы заболевания

В зависимости от степени недоразвития уретры выделяют следующие формы гипоспадии:

• головчатая;
• венечная;
• стволовая;
• мошоночная;
• промежностная;
• гипоспадия хорды («гипоспадия без гипоспадии»).

Осложнения, приводящие к снижению качества жизни, чаще наблюдаются при мошоночной и промежностной формах заболевания.

Кроме того, патологию классифицируют на три группы:

• передняя (головчатая и венечная);
• средняя (стволовая);
• задняя (мошоночная и промежностная).

Гипоспадия у женщин бывает двух степеней:

1. Наружное отверстие уретры расположено в среднем или нижнем отделе влагалища, мочеиспускание не нарушено.
2. Тотальное расщепление задней стенки уретры, которое распространяется на область сфинктера, развивается недержание мочи.

Симптомы

Клиническая картина гипоспадии варьирует в зависимости от формы заболевания. Общим признаком является недоразвитость дистальной части мочеиспускательного канала. У мужчин формируется короткий фиброзный тяж, что приводит к искривлению полового члена. Степень искривления зависит от длины фиброзной хорды и плотности рубцовой ткани. Крайняя плоть при гипоспадии расщеплена и прикрывает головку пениса. Пещеристое тело может быть недостаточно развито или вовсе отсутствовать на том или ином участке дистальной части мочеиспускательного канала. При отсутствии повреждения сфинктера моча, как правило, хорошо удерживается.

Наиболее распространенной (75% случаев) и легкой формой заболевания является головчатая гипоспадия, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено чуть ниже обычного, может быть сужено (меатостеноз), что становится причиной затруднения мочеиспускания, уздечка при этом отсутствует. У больных наблюдается искривление пениса, которое усиливается с началом половой жизни.

Ранняя коррекция позволяет добиться нормализации развития полового члена и процесса мочеиспускания.

При развитии венечной формы заболевания наружное отверстие уретры расположено на уровне венечной борозды, отмечаются расстройства мочеиспускания и выраженное искривление пениса.

Стволовая гипоспадия характеризуется невозможностью нормального мочеиспускания по мужскому типу, что заставляет пациентов поднимать половой член к животу или мочиться сидя. У больных отмечается выраженная деформация полового члена, эрекция обычно сопровождается болевыми ощущениями. При данной форме заболевания сексуальные контакты возможны, однако, если наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено у основания полового члена, эякулят не попадает во влагалище.

Мошоночная форма заболевания имеет тяжелое течение. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в данном случае открывается на мошонке, расщепляя ее на две части. Наблюдается выраженное недоразвитие и искривление полового члена, который напоминает гипертрофированный клитор, из-за чего при рождении мальчиков с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек с адреногенитальным синдромом. Мочеиспускание возможно только в сидячем положении, половая жизнь невозможна.

При развитии промежностной гипоспадии наружное отверстие уретры располагается позади мошонки. Длина пениса при этом не превышает 9,5 см (малый половой член). Отмечается расщепление мошонки, что может привести к ошибке при определении пола новорожденного ребенка. Мошоночная и промежностная формы гипоспадии нередко сочетаются с паховой грыжей, гидроцеле (водянка оболочек яичка), крипторхизмом (неопущение яичка в мошонку).

У пациентов с гипоспадией по типу хорды отмечается короткий недоразвитый мочеиспускательный канал, что обусловливает искривление пениса книзу. Наружное отверстие уретры при этом расположено правильно. Во время эрекции половой член изгибается, что сопровождается значительной болезненностью и делает половой акт невозможным.

Наиболее эффективно раннее лечение заболевания, предпринятое в возрасте 1–3 лет.

Гипоспадия у женщин характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия мочеиспускательного канала. Значительное укорочение уретры становится причиной возникновения и частых рецидивов инфекционных заболеваний урогенитального тракта. У пациенток нередко развиваются вульвиты, вульвовагиниты, циститы, уретриты и т. д. Кроме того, могут наблюдаться признаки псевдогермафродитизма или гермафродитизма, что является причиной психологических проблем. Тотальная гипоспадия у женщин сопровождается недержанием мочи.

Диагностика

В большинстве случаев гипоспадия выявляется при осмотре ребенка неонатологом сразу после рождения. При наличии у новорожденного аномалий половых органов для определения пола проводят ультразвуковое исследование органов малого таза, а если и этого окажется недостаточно, прибегают к определению кариотипа.

При объективном осмотре пациента обращают внимание на локализацию наружного отверстия мочеиспускательного канала, его форму и размер, наличие искривления полового члена.

Поскольку гипоспадия у мальчиков нередко сочетается с другими аномалиями развития урогенитального тракта, проводят развернутое обследование с применением (по необходимости) магниторезонансной томографии малого таза, уретрографии, уретроскопии, урофлоуметрии и пр.

Лечение

Основные цели лечения гипоспадии у мальчиков – восстановление функций полового члена и устранение косметического дефекта. Наиболее эффективно раннее лечение заболевания, предпринятое в возрасте 1–3 лет.

При незначительной дистопии и сужении наружного отверстия мочеиспускательного канала достаточно меатомии, т. е. рассечения меатуса с целью его расширения. В остальных случаях прибегают к пластике мочеиспускательного канала с использованием трансплантатов и местных лоскутов. Операция при гипоспадии может проводиться как в один, так и в два этапа (второй этап – в 7-8 лет, когда половой член достигает определенного размера, а эрекции еще отсутствуют). Предпочтение отдается одноэтапному хирургическому лечению гипоспадии. В ходе оперативного вмешательства осуществляется коррекция искривления полового члена (устраняются фиброзные сращения, проводится пластика вентральной поверхности пениса), воссоздание отсутствующего отдела мочеиспускательного канала и нормально расположенного наружного отверстия уретры. При наличии крипторхизма одновременно низводят яичко в мошонку. После проведенной в детском возрасте операции пациенты наблюдаются детским урологом до завершения роста пениса.

Основной причиной формирования гипоспадии является нарушение процесса дифференциации зачаткового эпителия, а также замыкания желоба мочеиспускательного канала, которые происходят на 7–14-й неделе беременности.

Хирургическое лечение гипоспадии у женщин показано в случае развития тотальной формы патологии. В ходе операции из стенки мочевого пузыря или влагалища формируется мочеиспускательный канал. В остальных, менее тяжелых случаях, хирургической коррекции не требуется. Планирование беременности у пациенток с гипоспадией должно осуществляться в соответствии с рекомендациями врача.

При наличии у пациента психологических проблем может потребоваться работа с психологом или психотерапевтом.

Возможные осложнения и последствия

Гипоспадия осложняется постоянным раздражением кожных покровов в месте выхода уретры, инфекционными заболеваниями мочеполовой системы, нарушениями репродуктивной функции. Негативными последствиями операции при гипоспадии могут быть свищ мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, потеря чувствительности головки полового члена. Осложнения, приводящие к снижению качества жизни, чаще наблюдаются при мошоночной и промежностной формах заболевания.

Прогноз

При своевременной диагностике и раннем лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. Ранняя коррекция позволяет добиться нормализации развития полового члена и процесса мочеиспускания.

Профилактика

Специфическая профилактика заболевания отсутствует. Неспецифической профилактикой гипоспадии является устранение факторов, способных негативно повлиять на формирование плода в период беременности.

Видео с YouTube по теме статьи:

Гипоспадия считается одним из наиболее распространённых патологий мочеиспускательных каналов у мальчиков. Согласно последним данным, данный порок встречается у каждого сотого новорождённого мужского пола.

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу. Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки. Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её. При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении. Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект. Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.
3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:

• употребление алкоголя во время вынашивания плода;
• токсикоз на ранних сроках беременности;
• эндокринные заболевания у матери;
• действие токсических веществ;
• хромосомные заболевания;
• наличие гипоспадии в семье;
• слишком молодой или поздний возраст матери;
• низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Классификация

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

• венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
• головчатая – выход уретры находится на основании головки;
• стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
• промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
• мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит. Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя. Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры. Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек. В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями. Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы. Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Лечение гипоспадии

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена. Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

• задняя гипоспадия;
• стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
• отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
• искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

• аномалии развития крайней плоти;
• аномальное расположение отверстия уретры;
• расщеплённая головка полового члена;
• расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки. Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Гипоспадия — порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

МКБ-10

Общие сведения

Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу. В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии. В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Причины гипоспадии

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

• головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
• венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
• стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
• мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
• промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Симптомы

• Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
• Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
• Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
• Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
• Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
• При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
• Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.