Лейомиосаркома малого таза

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Причины злокачественного образования:

• Наследственные факторы.
• Мышечные травмы.
• ВИЧ и СПИД.
• Работа с ядохимикатами.
• Беспорядочное питание.
• Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
• Проживание в экологически загрязнённых районах.
• Употребление алкоголя.

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

• При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
• При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
• Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
• III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
• Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Лейомиосаркома матки

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

Поражение органов ЖКТ

К признакам возникновения патологических процессов относят:

• Отсутствие аппетита.
• Частичный или полный отказ от еды.
• Диспепсию.
• Потерю веса вплоть до анорексии.
• Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

Лейомиосаркома мошонки

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Злокачественная патология кожных покровов

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Онкологическое поражение конечностей

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Злокачественное повреждение мягких тканей

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

• Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
• Поражения печени и возникновения асцита.
• Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
• При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Лейомиосаркома костей

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

• Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
• Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
• Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
• Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

• Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
• Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
• Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
• Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

• Принадлежность к негроидной расе.
• Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
• Возраст старше 50 лет.
• Воздействие химических канцерогенов.
• Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

• Степень дифференцировки клеток.
• Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
• Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

• Веретеноклеточная.
• Плейоморфная.
• Эпителиоидная.
• Миксоидная.
• Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

• 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
• 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
• 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
• 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

• Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
• Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
• Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
• Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
• Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
• Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
• Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

• Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
• Образование язв.
• Кровоточивость.
• Нарастание болевого синдрома.
• Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

• Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
• Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
• Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
• Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

• Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
• Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
• Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

• Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
• Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
• Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

• Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
• Повреждение капсулы опухоли в время операции.
• Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

• Ложе опухоли.
• Послеоперационный рубец.
• 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

• Есть данные о наличии метастазов.
• Нерезектабельные опухоли.
• Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
• Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Лейомиосаркома – это злокачественная, встречающаяся достаточно редко, развивающаяся из гладкой мышечной ткани опухоль. Наиболее часто лейомиосаркома развивается в матке, желудке, мочевом пузыре, на коже, в тонком кишечнике. Онкологи считают, что лейомиосаркома это агрессивная опухоль с высокой частотой развития рецидивов. Также для данной патологии характерно раннее метастазирование в отдалённые органы.

В группу риска по заболеваемости лейомиосаркомой матки входят женщины 40-50 лет и старше. При лейомиосаркоме кожи в группе риска лица 40-60 лет обоего пола.

Причины лейомиосаркомы до конца не выяснены, и происхождение заболевания пока остается неизвестным. Онкологи различают следующие факторы риска:

— Постоянная (хроническое) травматизация мягких тканей, что нередко служит пуском для клеточной мутации.

— Воздействие радиационным облучением, например, при применении лучевой терапии.

— Наличие у пациента лейомиомы — доброкачественной опухоли, склонной к перерождению в злокачественную форму.

Симптомы лейомиосаркомы

Заболевание имеет как общие проявления, так и локальные, или местные. К общим симптомам относят повышенную утомляемость, тошноту, потерю веса без видимой причины. Также наблюдается боль и кровотечение в области поражения.

Симптомы лейомиосаркомы, развившейся в желудочно-кишечном тракте: потеря веса, тошнота, кишечная непроходимость, разрыв стенок кишечника.

Симптомы лейомиосаркомы пищевода: расстройство глотания (дисфагия).

Лейомиосаркома на коже, в подкожной клетчатке, на поверхности кожи половых органов проявляется новообразованием в виде неправильной формы бляшки, покраснением или синюшностью кожи в районе опухоли.

Симптомы лейомиосаркомы матки: увеличение органа, нарушения цикла менструаций со склонностью к обильным кровотечениям.

При опухолях матки особое значение имеет паранеопластический синдром, который проявляется анемией, лихорадкой и мигрирующими тромбофлебитами. Лихорадка, не проходящая после проведенной антибактериальной терапии, с непонятной причиной, с неправильными дневными повышениями температуры тела при сравнительно спокойной картине крови, наводит на мысль об опухолевом процессе. Повышение температуры наблюдается в 36% при опухолях репродуктивной системы женщин. Причинами лихорадки становятся инфекция, опухолевый распад, реакция организма на антигены против опухоли.

По данным некоторых авторов, примерно у 25% больных с опухолями наблюдается тромбоз вен, как глубоких, так и поверхностных, который является первым симптомом развивающейся злокачественной опухоли. Плохо поддающиеся лечению тромбозы вен, мигрирующие тромбофлебиты, могут быть первыми признаками латентно протекающего злокачественного процесса. Такие тромбофлебиты нередко опережают клинические проявления злокачественного процесса. После операций тромбоэмболии встречаются более чем в 55% случаев.

Стадии лейомиосаркомы

Выделяют основные 4 стадии протекания данного онкологического заболевания:

Лейомиосаркома не выходит за пределы мышечного слоя:

Стадия I А – происходит вовлечение в процесс миометрия или эндометрия;

Стадия I В – в процессе затронуты миометрий и эндометрий

Лейомиосаркома располагается в пределах шейки и тела матки:

Стадия II А – наличие «врастания» опухолевых клеток в параметрий в пределах органа;

Стадия II В – в процесс вовлечена шейка матки

Лейомиосаркома прорастает за пределы матки, однако ограничена малым тазом:

Стадия III А – инфильтрация параметрия с вовлечением стенок малого таза в процесс;

Стадия III В – метастазы распространяются на яичники, влагалище, лимфоузлы;

Стадия III С – опухоль прорастает через серозную оболочку матки.

Лейомиосаркома выходит за пределы малого таза:

Стадия IVА – в опухолевый процесс оказываются вовлечены мочевой пузырь и/или прямая кишка;

Стадия IV В – метастазы в различных органах, в том числе и очень отдаленных.

Лейомиосаркома матки

Данный диагноз выставляют в 45% всех случаев выявления злокачественных опухолей, связанных с мышечными опухолями у женщин. Именно в матке лейомиосаркома развивается не так, как опухоли в других органах. Заболевание протекает без ярко выраженных симптомов, следовательно, огромное значение имеет посещение врача-гинеколога минимум раз в год.

В группе риска находятся пациентки, у которых была диагностирована миома матки, так как доброкачественные мышечные опухоли могут переродиться в злокачественные. При проведении операций удаления матки с миомой, у женщин пожилого возраста часто обнаруживается лейомиосаркома. Средний возраст пациенток с данной патологией составляет 50-55 лет. Но это не говорит, что данный тип рака не может развиться у женщин более молодого возраста. Если же после наступления климакса пациентка с миомой обнаружила резкое начавшееся увеличение миомы, необходимо насторожиться и срочно пойти к врачу. Существует большая вероятность, что доброкачественная миома перешла в злокачественную форму. А так как диагностика без лабораторных тестов трудна, необходимо сделать биопсию опухоли под контролем МРТ, либо согласиться на оперативное лечение – удаление опухоли. И, чем раньше пациентка решится на хирургическое лечение, тем лучше будет прогноз для её жизни, так как лейомиосаркома имеет стремление к очень бурному росту.

— Матка начала резко увеличиваться. Женщина сама отмечает некоторое раздувание внизу живота, ощущение надавливания на органы малого таза. Это сопровождается учащением запоров, многочисленными позывами на мочеиспускание. При этом симптомы нарушения работы кишечника абсолютно не связаны с патологией органов ЖКТ или же с заболеванием мочевыводящих путей. При наличии каких-либо заболеваний в органах ЖКТ или мочевого пузыря, терапия не приносит облегчения.

— Кровянистые выделения в менопаузе. Многие дамы игнорируют эти кровотечения, считая это остаточными явлениями. Но оставлять без внимания такой серьезный признак недопустимо. Даже если у пациентки не опухолевый процесс, кровянистые выделения могут быть симптомами других гинекологических заболеваний.

— Специфические выделения из половых путей без признаков кровотечения. Необычный цвет выделений, их странный запах, должны насторожить и способствовать скорейшему визиту к лечащему врачу.

— Ощущение давления, распирание и тяжесть в области лонного сочленения также говорят о том, что матка сильно увеличена. Тянущие боли, возникающие без причины, дискомфорт, при попытках коитуса неприятные ощущения не должны оставаться без внимания.

Диагностика лейомиосаркомы

Основные методы диагностики при подозрении на поражение данной злокачественной опухолью следующие:

— Анализ крови общий и развернутый.

— Биопсия – взятие небольшого кусочка патологической ткани с последующим исследованием его под микроскопом для установки тканевой принадлежности и фазы патологии.

— Ультразвуковое и рентгенологическое исследование необходимы для получения информации о размере опухоли и степени ей прорастания в соседние органы.

— МРТ и КТ нужны для определения структуры опухоли и выявления метастазов в отдаленных органах.

— Экскреторная урография нужна для определения наличия прорастания опухоли в органы выделительной системы (мочевого пузыря).

— Ирригоскопия покажет, есть ли прорастание лейомиосаркомы в прямую кишку.

Диагностика лейомиосаркомы матки заключается в том, что врач женщины, находящейся в периоде менопаузы, должен настороженно отнестись к внезапно изменяющейся, быстро растущей доброкачественной опухоли матки. До проведения оперативного вмешательства или биопсии ткани опухоли точно поставить диагноз лейомиосаркома затруднительно. МРТ даёт информацию о наличии опухоли, но этого бывает недостаточно.

К точным методам можно отнести биопсию ткани опухоли под контролем МРТ. В некоторых клиниках комбинируют МРТ и анализ крови на лактатдегидрогеназу сыворотки крови, что способствует точной диагностике лейомиосаркомы матки.

Лечение лейомиосаркомы

Основной метод лечения лейомиосаркомы матки — её хирургическое удаление вместе с органом, то есть маткой. На стадии процесса I и II разрастания опухоли лейомиосаркома не выходит за пределы тела матки у 70-75% пациенток. Это означает, что выживаемость в первые 5 лет после операции составляет 50%, если опухоль не вышла за пределы органа.

Эксперты убеждены, что при лейомиосаркоме I и II стадии как можно раньше должна быть проведена такая операция, как тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Билатеральная сальпингоофорэктомия, то есть удаление яичников с фаллопиевыми трубами рекомендуется пациенткам, находящимся в периоде менопаузы или при метастатическом раке.

У 3% женщин с лейомиосаркомой матки возникают мельчайшие метастазы в яичниках, поэтому гинекологи-онкологи советуют удалять яичники всем пациенткам. Ситуация осложняется тем, что рост опухоли могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками. Это правильный подход, теоретически. На сегодняшний день ученые пока не получили достаточно сведений и не могут утверждать, что число повторного возникновения опухоли у молодых женщин после билатеральной сальпингоофорэктомии меньше, чем у пациенток, которым яичники не удаляли.

Химиотерапия и лучевая терапия, обязательно назначаемые после операции, называют «адъювантная терапия». Адъювантное облучение малого таза может уменьшать вероятность повторного развития рака именно в малом тазу, но оно, как показала статистика, не влияет на риск метастазирования опухоли в друге органы (легкие, печень), а если рецидив возникает, он локализуется именно в других органах в 80% случаев.

В послеоперационном периоде пациентка находится под врачебным (постоянным!) контролем. На осмотры необходимо приходить раз в три месяца в течение первых трёх лет. И каждые полгода проходить исследование КТ.

Распространение лейомиосаркомы на шейку матки и за пределы самой матки, говорит о том, что прогноз очень неблагоприятный. Опухоль вырастает до больших размеров и очень часто рецидивирует. Прогноз зависит от различных факторов: характер опухоли, её размеры, тип ДНК опухолевых клеток, состояние гормональных рецепторов, особенности деления клеток опухоли и многое другое. Но ни один из этих факторов не дает возможность предсказать дальнейшее развитие болезни.

К сожалению, хирургическое лечение не предупреждает развития метастазов, которые распространяются по организму с током крови, то есть гематогенным путем.

Даже при хирургическом методе лечения у 70% пациенток возникает рецидив заболевания в течение одного года/полутора лет.

Терапия лейомиосаркомы III и IV стадии и повторно возникающей (рецидивирующей) лейомиосаркомы. В таких случаях лечение строго индивидуально. Оптимальный вариант – хирургическое лечение, включающее удаление всех опухолей, при наличии такой возможности. Лучевая терапия применяется для уменьшения размеров опухоли и повышения шанса успешности хирургического вмешательства.

Ответ организма только на химиотерапию обычно вялый. Наиболее эффективно комбинировать препараты для химиотерапии. Это дает положительный ответ организма на лечение в 55% случаев. Как утверждают эксперты, даже при использовании самых эффективных препаратов, болезнь не прогрессирует лишь в периоде менее 1 года.

Прогноз лейомиосаркомы

Прогноз при лейомиосаркоме полностью зависит от стадии, на которой было диагностировано и проведено лечение заболевания. На первой и второй стадиях новообразование не выходит за пределы матки, поэтому прогноз в таких случаях более оптимистичен. Но, несмотря на новейшие технологии в 70% случаев, при самом благоприятном начальном развитии процесса метастазы появляются в течение первого года. Лейомиосаркома метастазирует (распространяется) в печень, желудок, легкие и другие органы, расположенные далеко за пределами малого таза. Летальный исход наступает из-за метастазирования и раковой интоксикации.

Прогноз лейомиосаркомы достаточно неблагоприятен, если поражение выходит за пределы матки. Довольно нехорошими признаками считаются некроз и множественные кровоизлияния в ткани самой опухоли, если размеры ее больше 8-ми сантиметров. Если же диаметр опухоли меньше 5-ти сантиметров, пациенты могут рассчитывать на выживаемость в течение 5 лет, которая бывает, в среднем, у 15 – 30% пациенток.

Профилактика лейомиосаркомы: обязательны врачебные осмотры раз в полгода для как можно более раннего выявления заболевания.