Лимфоангиоматоз что это такое

При лимфоме симптомы у взрослых и детей должны послужить поводом для обследования и начала лечения, потому очень важно знать «врага в лицо» и уметь определить первые признаки. Лимфома не является одним заболеванием, это группа гематологических болезней, происходящих с лимфатической системой. Проще говоря, это рак лимфатических узлов, который поражает клетки, поддерживающие функции иммунной системы. Для того чтоб понять, что это за патология, необходимо знать общие сведения заболевания – откуда берет свое начало данный злокачественный процесс, какими характерными симптомами он проявляется, как диагностируют образование опухоли, и какие необходимы методы терапии.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

1. Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму;
2. Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости;
3. Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.

Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

Что такое лимфома

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов. В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы. Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ (неходжкинские лимфомы) выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Причины

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

• вирус Эпштейна-Барра;
• вирус Т-клеточного лейкоза;
• вирус герпеса восьмого типа;
• гепатит C;
• ВИЧ.

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

• длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
• генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
• аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

• диффузная лимфома;
• лимфома Ходжкина;
• неходжкинские лимфомы;
• крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

• лимфома почки;
• лимфома молочной железы (груди);
• лимфома костного мозга;
• первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Фолликулярная лимфома

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

Неходжкинские лимфомы

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Симптомы

Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.

Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:

• снижение массы тела;
• чувство слабости;
• зуд на коже;
• болезненные ощущения;
• усиленная потливость и другие признаки заболевания в зависимости от локализации опухоли.

При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.

Диагностика

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

• на затылке;
• под нижней челюстью;
• на шее;
• под ключицами;
• в подмышечных впадинах;
• в локтевых сгибах;
• в паху;
• под коленом;
• в области бедер.

Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

1. Биохимическое исследование;
2. Общий анализ крови;
3. Рентгенография;
4. Анализы на онкомаркер бета2-микробулин;
5. Ультразвуковое исследование внутренних органов;
6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

Лучевая терапия

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.

Оперативный метод

Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Народные средства

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

• язвы на слизистых оболочках;
• понижение аппетита;
• потеря волос;
• повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• склонность к кровотечениям;
• быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

• свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
• диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
• злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
• кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
• продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

• при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
• при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
• при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
• при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

• при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
• частичная ремиссия дает 15% процентов;
• в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Лимфангиоматоз объединяет группу заболеваний, в которую входят доброкачественные опухоли — лимфангио-мы, а также и ангиосаркомы. Лимфан-гиомы могут возникнуть почти в любой части тела, но наиболее часто появляются на шее, в области под-крыльцевой ямки, на плече и бедре.

В основу классификации лимфан-гиом положены величина и характер полостей при этом заболевании. Различают простые, капиллярные лим-фангиомы кожи; кавернозные лим-фангиомы; кистозные гигромы.

Большинство лимфангиом кожи — врожденные заболевания, которые диагностируются либо сразу после рождения, либо в раннем детском возрасте. Наследственность при лимфан-гиоматозе отсутствует. Это принципиально отличает данное заболевание от первичной лимфедемы, которая нередко передается по наследству.

Во многих случаях лимфангиомы сочетаются с пороками развития кровеносных сосудов — гемолимфангио-мами. В таких случаях заболевание распространяется по всей конечности с переходом на часть туловища. Степень выраженности лимфангиомато-за очень вариабельна при гемолим-фангиоматозе. Сочетание дисплазии лимфатических и кровеносных сосудов объясняется тесной эмбриональной связью этих систем.

Поверхностные локализованные лимфангиомы имеют разную форму и размеры — от нескольких квадратных сантиметров до нескольких дециметров. На коже появляются наполненные лимфатической жидкостью везикулы, а также расширенные, видимые невооруженным глазом извитые мелкие лимфатические сосуды. Периодически при обострениях воспаления на коже наблюдается истечение лимфы.

При более глубоком залегании лимфангиомы (кавернозная лимфангио-ма) кожа над новообразованием внешне может иметь нормальный вид или реже характерную темно-вишневую окраску вследствие ангиоматоза кровеносных капилляров кожи. Под кожей пальпируется новообразование мягкоэластической консистенции. При локализации лимфангиомы на конечности ее объем иногда увеличен. При лимфографии часто выявляется различная степень гипоплазии магистральных коллекторных лимфатических сосудов медиального пучка, что проявляется уменьшением количества сосудов и диаметра их просвета. Важно отметить отсутствие связи между лимфангиомой и магистральным лимфатическим пучком.

Кавернозные лимфангиомы иногда приходится дифференцировать от других мягкотканных новообразований — липомы, фибромы и гемангио-мы. Липома и фиброма плотнее лимфангиомы. Гемангиома имеет более мягкую консистенцию, кожа над ней пигментирована. Гемангиома сравнительно быстро спадается в приподнятом положении конечности. КТ и УЗИ имеют большое значение в диагностике лимфангиом.

Везикулы на коже при лимфанги-оме важно отличать от вторично расширенных мелких лимфатических сосудов кожи при непроходимости магистральных лимфатических путей после мастэктомии и при других послеоперационных отеках, реже — при первичных формах лимфедемы.

Наиболее часто лимфатические везикулы у мужчин и женщин возникают в области наружных половых органов. В таких случаях при истечении через везикулы жидкости белого цвета необходимо установить возможность лимфангиоматоза кишечника. Лимфангиоматоз лица и рта в тяжелых случаях сопровождается увеличением размеров головы, губ и мак-роглоссией. Г истологически установлено появление лимфатических каверн между мышечными волокнами языка. Нередко обнаруживают наполненные лимфой везикулы на слизистой оболочке рта.

Хирургическое лечение является методом выбора при лимфангиома-тозе. Консервативные методы лечения используют в тех случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно или противопоказано. Терапевтические мероприятия включают профилактику травмы и инфекции пораженных областей и регулярные гигиенические процедуры. Лучевая терапия лимфангиоматоза малоэффективна. Лимфатические сосуды в отличие от лимфатических узлов резистентны к облучению. Кроме того, после облучения на коже формируются уродующие телеангиэктазии. Лучевую терапию у таких больных успешно используют для профилактики послеоперационных рубцов и деформаций. Наилучшие результаты достигаются, если лучевое лечение начинают непосредственно после операции или в ближайшие недели после иссечения опухоли. Облучение в отдаленные сроки применяют для лечения выступающих грубых рубцов.

Лечение кавернозных и кистозных лимфангиом путем их пункции и введения склерозирующих препаратов применяют как дополнительное мероприятие при невозможности иссечь опухоль полностью и реже как самостоятельный способ лечения. Скле-розант вводят в опухолевую ткань на достаточную глубину. Поверхностное введение препарата может вызвать некроз и изъязвление кожи или слизистой оболочки.

Удалению лимфангиом должна предшествовать тщательная диагностика с помощью лимфографии. Для уточнения взаимоотношения лимфангиомы с магистральными лимфатическими путями используют одномоментное введение контрастного раствора в ткань опухоли, по возможности через наполненный лимфой пузырек на коже, и одновременно производят рентгенолимфогра-фию магистральных лимфатических сосудов в зоне опухоли.

Большинство лимфангиом по размерам оказываются больше, чем их изображение на лимфограмме. Имеет значение то, что с магистральными лимфатическими путями они не соприкасаются.

При удалении лимфангиомы важно не повредить магистральные лимфатические пути в связи с опасностью вызвать нарушение лимфооттока с последующим развитием лимфедемы конечности. Чтобы избежать этого осложнения, непосредственно перед операцией дистальнее места разреза внутрикожно вводят раствор метиленового синего (0,1 мл 10 % раствора). Легкий массаж и движения конечностью стимулируют прокрашивание магистральных лимфатических путей. Это облегчает их распознавание во время операции.

Только мелкие кожные лимфангиомы могут быть иссечены в один этап. Натяжение в области рубца приводит к образованию широких, растянутых, некрасивых рубцов. При более обширном поражении целесообразно производить операцию в несколько этапов с перерывом 3—6 мес. За это время окружающая кожа растягивается, что облегчает последующие этапы операции. Кавернозные лимфангиомы иссекают по общим правилам удаления доброкачественных опухолей.

Лимфангиома, состоящая из нескольких крупных кистевидных полостей, содержащих прозрачную водянистую жидкость, носит название кистозной гигромы. Часто такие новообразования встречаются на шее с переходом на верхнее средостение. Диагностику облегчает пункционная лимфография полостей через толстую иглу, которую вводят в одну из кист. Введение водорастворимого контрастного вещества и рентгеновский снимок должны выполняться быстро, до резорбции контрастного раствора. При локализации кист в средостении рекомендуется производить лимфографию грудного лимфатического протока. Информация об анатомическом взаимоотношении кистозной гигромы с грудным протоком необходима для выработки лечебного плана.

Эти опухоли лечат иссечением или комбинированно — частичным иссечением и последующим отсасыванием их содержимого один раз в несколько месяцев. В особо тяжелых случаях при невозможности хирургического вмешательства применяют только повторные отсасывания накапливающейся жидкости с перерывом в несколько месяцев. Пункцион-ный метод лечения кистозной гигромы достаточно эффективен, поскольку кисты сообщаются между собой.

Ангиосаркома, как правило, возникает при первичной или вторичной лимфедеме конечностей. Это редкое заболевание диагностируется достаточно легко. Вначале на коже появляется пятно или пузырек коричневой либо пурпурной окраски, который быстро разрастается и кровоточит.

Метастазирование в легкие и другие внутренние органы возникает рано.

Несмотря на своевременно начатое и интенсивное лечение, болезнь быстро прогрессирует и, как правило, заканчивается летально.

Опасность возникновения ангиосаркомы — еще одно веское основание для своевременного и адекватного лечения лимфедемы конечности.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) представляет собой доброкачественную пролиферацию гладкомышечных клеток во всех отделах легкого, в том числе легочных кровеносных и лимфатических сосудов, а также плевры. Заболевание лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) — редкое, встречается исключительно у молодых женщин. Причина неизвестна. Проявляется одышкой, кашлем, болью в грудной клетке и кровохарканьем; часто развивается спонтанный пневмоторакс.

Подозрение на наличие заболевания устанавливается при анализе клинических проявлений и результатов рентгенографии органов грудной клетки и подтверждается при КТ высокого разрешения. Прогноз не установлен, но болезнь медленно прогрессирует, и в течение ряда лет часто приводит к дыхательной недостаточности и смерти. Радикальное лечение лимфангиолейомиоматоза — трансплантация легкого.

Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) диссеминированный — патологический процесс, характеризующийся опухолевидным разрастанием гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких с последующей мелкокистозной трансформацией легочной ткани. Заболевание поражает только женщин в возрасте 18-50 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Что вызывает лимфангиолейомиоматоз?

Лимфангиолейомиоматоз — болезнь легких, поражающая исключительно женщин, преимущественно в возрасте между 20 и 40 годами. Представительницы белой расы находятся в группе наибольшего риска. Лимфангиолейомиоматоз встречается с частотой менее 1 случая на 1 млн человек и характеризуется доброкачественной пролиферацией атипичных гладкомышечных клеток в грудной клетке, включая паренхиму легкого, кровеносные и лимфатические сосуды и плевру, приводя к изменению структуры легкого, кистозной эмфиземе и прогрессирующему снижению функции легкого. Описание данного заболевания включено в текущую главу, поскольку больным лимфангиолейомиоматозом иногда ошибочно устанавливается диагноз ИБЛАРБ.

Причина лимфангиолейомиоматоза неизвестна. Привлекательная гипотеза о том, что женские половые гормоны играют роль в патогенезе заболевания, остается недоказанной. Лимфангиолейомиоматоз обычно возникает спонтанно и во многом схоже с туберозным склерозом. Лимфангиолейомиоматоз встречается также у некоторых больных ТС; поэтому было высказано предположение о том, что он является особой формой ТС. Мутации комплекса генов туберозного склероза-2 (TSC-2) были описаны в клетках лимфангиолейомиоматоза и в ангиомиолипомах. Эти данные свидетельствуют о наличии одной из двух возможностей:

1. Соматическая мозаичность мутаций TSC-2 в легких и почках приводит к появлению очагов заболевания среди нормальных клеток этих тканей (в то время как можно ожидать появление отдельных участков заболевания);
2. Лимфангиолейомиоматоз представляет собой распространение ткани ангиомиолипомы в легкое, аналогичное наблюдаемому при синдроме доброкачественной метастазирующей лейомиомы.

Характерны следующие патоморфологические признаки заболевания:

• значительная плотность легких, множество мелких узелков 0.3-0.7 см в диаметре, белесоватых, заполненных жидкостью, они расположены субплеврально;
• наличие в отдельных участках легких крупных воздушных полостей;
• гиперплазия лимфоузлов;
• диффузная пролиферация гладкомышечных волокон в интерстиции легких (межальвеолярно, периваскулярно, перибронхиально, субплеврально, по ходу лимфатических сосудов);
• деструктивные изменения стенок кровеносных и лимфатических сосудов, стенок бронхов, альвеол;
• формирование микрокистозного «сотового» легкого;
• развитие пневмогемохилотрокса в связи с деструкцией стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких и разрывом субплевральных кист.

Указанные патоморфологические проявления характерны для диффузной формы заболевания.

Очаговая форма (лейомиоматоз) характеризуется развитием в паренхиме легких опухолевидных образований — лейомиом.

Симптомы лимфангиолейомиоматоза

Начальными проявлениями заболевания являются одышка и, реже, кашель, боли в грудной клетке и кровохарканье. В целом, проявления обычно скудные, но у некоторых пациенток могут отмечаться влажные и сухие хрипы. Часто развивается спонтанный пневмоторакс. Возможны также проявления обструкции лимфатического протока, включая хилоторакс, хилезный асцит и хилурию. Ухудшение, как считается, наступает во время беременности и, возможно, при авиаперелетах; последние особенно противопоказаны при появлении или усугублении проявлений со стороны дыхательной системы; наличии в анамнезе пневмоторакса или кровохарканья и признаков обширных субплевральных буллезных или кистозных изменений, выявленных при КТВР. Ангиомиолипомы почек (гамартомы, состоящие из гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани) встречаются у 50 % пациентов и, хотя обычно протекают бессимптомно, могут вызвать кровотечение, которое, при прогрессировании, обычно проявляется в виде гематурии или боли в области фланка.

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В развернутой стадии характерные симптомы лимфангиолейомиоматоза:

• одышка, вначале она беспокоит только при физической нагрузке, в дальнейшем становится постоянной;
• боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании;
• кровохарканье (непостоянный симптом);
• рецидивирующий спонтанный пневмоторакс — наблюдается у 1/3-1/2 больных, проявляется внезапной интенсивной болью в грудной клетке, одышкой, отсутствием везикулярного дыхания и тимпаническим оттенком перкуторного звука на стороне поражения;
• хилоторакс — скопление хилезной жидкости в плевральной полости (с одной или с обеих сторон). При развитии хилоторакса усиливается одышка, появляется интенсивный тупой звук при перкуссии над областью выпота, дыхание в этом месте отсутствует; хилезная жидкость накапливается снова после ее удаления. Характерно, что развитие пнево- и хилоторакса совпадает с менструацией;
• хилоперикардит и хилезный асцит развиваются по мере прогрессирования заболевания и их появление также совпадает с менструациями;
• развитие хронического легочного сердца (симптоматику см. «Легочная гипертензия»).

Очаговая форма заболевания протекает бессимптомно и выявляется рентгенологически. В некоторых случаях заболевание принимает системный характер — лейомиомы развиваются в брюшной полости, забрюшинном пространстве, матке, кишечнике, почках.

Активизации заболевания способствуют беременность, роды, прием контрацептивов.