Локализованная саркома капоши

Саркома Капоши
Саркома Капоши в полости рта, осложнённая кандидозом.
МКБ-10	C 46 46.
МКБ-10-КМ	C46 , C46.1 , C46.0 , C46.5 , C46.4 , C46.3 , C46.2 , C46.9 , C46.8 и C46.7
МКБ-9	176 176
МКБ-9-КМ	176.5 [1] , 176.0 [1] , 176.1 [1] , 176.2 [1] , 176.4 [1] , 176 [1] [2] , 176.3 [1] , 176.9 [1] [2] и 176.8 [2]
МКБ-О	M9140/3
OMIM	148000
DiseasesDB	7105
MedlinePlus	000661
eMedicine	med/1218
MeSH	D012514

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Содержание

Причины и распространение [ править | править код ]

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8, KSHV) обнаруживается практически у 100 % пациентов, страдающих саркомой Капоши [3] .

К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

• ВИЧ-инфицированные мужчины;
• пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
• лица из экваториальной Африки;
• лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патологическая анатомия [ править | править код ]

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиника [ править | править код ]

• Классический тип
• Эндемический тип
• Эпидемический тип
• Иммунно-супрессивный тип

Классический тип [ править | править код ]

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
[[1]]. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластичной консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре, причём чаще они изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощённой или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1—5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип [ править | править код ]

Распространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип [ править | править код ]

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твёрдом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип [ править | править код ]

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Лечение [ править | править код ]

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30 % мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

Прогноз [ править | править код ]

При должном лечении и раннем обнаружении в течение 5 лет выживает 72% пациентов [4] .

Литература [ править | править код ]

Справочник по онкологии / Под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.

Саркома Капоши – это злокачественный множественный онкологический процесс с поражением кожного покрова. Выражается многоочаговой сосудистой опухолью. Код по МКБ-10 у болезни С46. МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра. Необходима для кодирования поставленных диагнозов. Заболевание, которое по признакам похоже на онкологию. Изначально считали недугом лиц мужского пола пожилого возраста. В 21 веке больше представляет опасность для людей с вирусом иммунодефицита человека.

Причины

Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус герпеса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.

Клиническое течение различное. В большинстве случаев характеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений. Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова. Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.

Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

1. Классический.
2. Эндемический.
3. Эпидемический.
4. Ятрогенный.

Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.

Различают следующие стадии:

• Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
• Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
• Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Стадии заболевания

Выделяют 3 стадии:

Острая

Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление смерти в период до 2 лет с начальной стадии.

Подострая

Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.

Хроническая

Характеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.

Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.

Признаки заболевания

К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд. Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тракта возможны кровотечения. Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.

Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола. Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус герпеса. Передается половым путём, через слюну и кровь. Проявление герпеса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.

При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:

К группе риска относятся лица:

• Жители Африки.
• Люди, которые перенести трансплантацию внутренних органов.
• Люди с положительным статусом ВИЧ.
• Лица мужского пола в пожилом возрасте.

Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.

Симптомы злокачественной опухоли

Основные выраженные симптомы развития саркомы Капоши – возникновение зуда и жжения на участках, которые поражены.

Помимо них существуют первые симптомы саркомы Капоши:

• Цвет.
• Локализация образований.
• Ощущения от новообразований.
• Форма опухоли.

Цвет варьируется от ярко-бордового до фиолетового. Образования глянцевые. Могут шелушиться.

Локализация заболевания

Возникает на нижних конечностях, на складках лица. Если образования локализованы на слизистых, возможна диарея, кровавая мокрота при кашле, боль во время глотания пищи. При возникновении злокачественных новообразований в желудочно-кишечном тракте и лёгких опасность поражения возрастает.

Форма образований

Плоское или минимально возвышающееся на поверхности кожного покрова пятно. Возможно множественное высыпание.

Болезнь протекает без симптомов. Появление зуда, шелушения, отёка возможно на поздних стадиях развития.

Протекает медленно, но прогрессирует независимо от формы. Если новообразования травмируются, возможны кровотечения. Опухоль представляет собой возникновение новой сети сосудов.

Симптоматика различается в зависимости от поражения кожи или внутренних органов.

Обычно новообразования не несут серьёзных проблем, поскольку безболезненны. Но, если игнорировать болезнь, не выбрать правильную стратегию лечения, очаги распространятся по организму. Чем ниже иммунитет человека, тем быстрее это происходит.

Саркома, локализованная в полости рта и на языке, приносит болезненные ощущения, что затрудняет приём пищи. Поздние опухоли поражают пищеварительную систему и могут стать причиной боли живота и кровотечения.

При поражении саркомой лёгких появляются проблемы с дыхательной системой.

Распространение на внутренние органы – серьёзная проблема и угрожает жизни больного.

Осложнения заболевания

Исходя из стадии и локализации опухоли, возможны осложнения:

• Кровотечение.
• Отёки, сонливое состояние.
• Инфицирование опухолей.
• Нарушение функционирования органов.
• Ограничение двигательных функций.
• Деформирование конечностей.

Самым опасным осложнением является саркоматоз – распространение метастазов во внутренние органы.

Саркома Капоши диагностируется на первом этапе по основным симптомам её проявления. Проходит осмотр кожных покровов лица и тела. Берётся соскоб и биологический материал отправляют на биопсию. Если результат заболевания положительный, проводятся исследования:

• УЗИ лимфатической системы.
• Эндоскопия органов ЖКТ.
• Рентген.
• Капилляроскопия.
• Устанавливается состояние и иммунитета.
• Берётся анализ на выявление вируса иммунодефицита человека.

Постановка окончательного диагноза определяется результатами гистологического исследования. Оно помогает выявить в дерме образование новых сосудов. Если при исследовании найден геморрагический экссудат, можно с точностью ставить диагноз. Его наличие помогает отличить болезнь от фибросаркомы.

Главным фактором саркомы Капоши считается положительный статус ВИЧ. Поэтому очень важно провести терапию для укрепления иммунитета пациента.

Лечение саркомы Капоши

Терапия заболевания бывает:

Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.

Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.

На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.

Местное лечение предполагает:

• Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
• Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
• Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Профилактика заболевания

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.

В последние годы появляется все больше научно обоснованных сообщений о связи некоторых онкологических заболеваний с инфекционными патогенами. Саркома Капоши находится в их числе. Современная медицина позволяет все чаще встречаться с такими пациентами особенно в силу распространения пандемии ВИЧ-инфекции.

Историческая справка. Впервые Саркома Капоши описана в 1872 году австрийским дерматовнерологом Морицом Коном из г. Капошвар (его еще называют Мориц Капоши). Именно название городка и послужило примером дальнейшему названию данного заболевания. В этот период описаны симптомы, видимые изменения на коже, морфология процесса. В России первый случай описан в 1883 году ученым А.И. Поспеловым. C 1964 года появились первые описания случаев Саркомы Капоши после пересадки органов и тканей на фоне иммуносупрессивной терапии, а с 1979 года стали все чаще регистрироваться случаи Саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных лиц моложе 60 лет. С 1988 года Саркома Капоши включена в перечень СПИД-ассоциированных заболеваний у лиц, моложе 60 лет. С этого же периода доказано и активное вирусное воздействие в возникновении данного заболевания.

Саркома Капоши (СК) является рецидивирующим инфекционным опухолевидным заболеванием, вызываемым герпес вирусом 8 типа, возникающим на фоне иммунодефицита, вызванного генетическими факторами, применением препаратов (оказывающих иммуносупрессивное действие), а также вирусом иммунодефицита человека, т.е. у больных ВИЧ-инфекцией.

Проблема Саркомы Капоши становится все более актуальной в связи с пандемией СПИДа. Нередко заболевают лица от 20 до 40 лет, нередко регистрируется у лиц нетрадиционной ориентации (в последние десятилетия — до 13 % случаев), приобретает эпидемическое распространение (то есть у ряда больных доказана возможность передачи данного заболевания, а именно вируса, его вызывающего). Определенную проблему составляет сложность ранней диагностики, а также у лиц с иммунодефицитом быстрое распространение болезни и поражение внутренних органов. Определенную тревогу вызывает и достаточно высокая летальность и неблагоприятный прогноз саркомы Капоши.

Причины саркомы Капоши

В зависимости от причин, выделяют следующие основные формы саркомы Капоши:
1) Классическая СК – это генетически предрасположенная саркома Капоши. Появляется у лиц старше 60 лет с возрастным иммунодефицитом (может возникать в семейных очагах).
2) Африканская СК – эндемическая саркома Капоши, причиной которой могут быть вирусы Эпштейн-Бара, ЦМВ, в том числе и герпес вирусы 8 типа.
3) Эпидемическая СК – основную роль играет вирус иммунодефицита человека, а также В-герпесвирусы 8 типа. То есть роль пускового фактора отведена В-герпесвирусу (HSV8) совместно с белком вируса иммунодефицита человека (ВИЧ).
4) Иммуносупрессивная СК – ятрогенная – основная роль принадлежит развитию выраженного глубокого иммунодефицита, вызванного применением цитостатиков и иммунодепрессантов (например, у пациентов после пересадки органов и тканей).

Симптомы саркомы Капоши

На современном этапе Саркома Капоши — доброкачественная сосудистая опухоль (эндотелиома). Ведущую роль в формировании злокачественного процесса играют B-герпесвирусы 8 типа, которым становятся активными в условиях существенного снижения иммунитета.

В очаге саркомы Капоши происходит разрастание внутренней стенки сосудов (эндотелия), нарушается структура сосудов (они становятся «как сито»), а также появляются специфические веретенообразные клетки — это гистологический маркер саркомы Капоши! Одновременно с кровеносными сосудами при саркоме Капоши поражаются и лимфатические сосуды.

По локализации саркомы Капоши выделяют:
1) с локализацией на коже стоп, голеней (пятнистые и мелкоузелковые образования), для которой характерно хроническое и доброкачественное течение;
2) с преобладанием отека стоп, голеней, бедер, кистей, при которой течение подострое и хроническое;
3) подошвенно-ладонный вариант (узелковые образования);
4) висцеральная форма – без поражения кожи или с единичными элементами на коже, однако с поражением внутренних органов, при которой чаще прогноз неблагоприятный.

Саркома Капоши на руке

По характеру сыпи при саркоме Капоши выделяют:
1) Узелковая СК – появление синюшно-бурых или коричнево-бурых узелков, бляшек на коже нижних конечностей, а затем повсюду (верхние конечности, туловище, лицо);
2) Красная СК – появление грибовидных разрастаний на коже красного цвета, напоминающих полип на ножке;
3) Инфильтративная СК – помимо кожных проявлений появляются поражение таких систем, как мышечная, костная;
4) Диссеминированная СК – лимфаденопатическая – это генерализованная СК (происходит распространение процесса с поражением любой системы и органа).

Кожный узелок при саркоме Капоши

Основные признаки саркомы Капоши

Самым первым симптомом для данного заболевания в большинстве случаев является:
1) сыпь на коже: это могут быть пятна, узелки, бляшки, опухоли, везикулы; размер элемента может быть разным от просяного зерна до горошины; по цвету от красно-синюшных до темно-бурых элементов.
При ухудшении состояния из узелковых элементов могут образоваться язвы: глубокие с очерченными несколько вывороченными краями (как губы), сине-багровые, с кровянистым некротическим налетом и зловонным отделяемым. У 1/3 больных появляются геморрагии (кровоизлияния), пятнисто-пурпурозная сыпь и отечность тканей.
Другой частый симптом саркомы Капоши – это
2) отеки: отек может быть первичным (возникать до появления сыпи), а может быть и вторичным (то есть появляться одновременно или вслед за появлением сыпи). Отеки могут возникать на одной конечности, а могут быть и симметричными. Кожа приобретает красновато-синюшный цвет, становится плотной, неровной. У пациента появляются боли, тяжесть в пораженной конечности, слоновость.
Третьим частым клиническим симптомом Саркомы Капоши является
3) лимаденопатия: она всегда указывает на распространение процесса и характеризуется увеличением одной или нескольких групп лимфатичеких узлов.
4) поражение органов и систем, наблюдаемое при развитии висцеральных форм саркомы Капоши (как с поражением кожи, так и без него). Поражаются такие органы, как печень, ЖКТ (образование язв, эрозий), ЦНС, надпочечники, костная ткань (деструкция костей, потеря кальция). Клинически поражение внутренних органов установить сложно, поскольку симптомы болезни не отличаются от поражений органов, вызванных другими причинами и без кожных проявлений заподозрить саркому Капоши диагностически тяжело.
5) сыпь на слизистых оболочках (слизистая полости рта, щек, неба, языка, глотки, гортани, глаз) – появляются мелкие с просяное зерно узелки красновато-фиолетовые, которые могут увеличиваться в размере и распространяться; — могут появляться багровые пятна с синюшным оттенком изолированные или вместе с узелковыми элементами.
6) могут быть неспецифические жалобы (боли в пораженной конечности, чувство жжения, парестезии – чувство ползания мурашек).

СК твердого неба

СК тонкого кишечника

Краткая характеристика отдельных форм Саркомы Капоши

I. Классическая саркома Капоши (СК пожилых).
— возникает у лиц старше 60 лет, на фоне хронических болезней (гипертонической болезни, атеросклероза аорты, бронхита, микозов, гастрита, сахарного диабета, псориаза и других);
— поражается любой участок тела: чаще н/конечности, область стоп, голеней над суставами, но м.б. на голове – ушные раковины, волосистая часть. Первичные элементы возникают над суставами;
— характерна симметричность высыпаний;
— болезнь приобретает затяжное, хроническое течение – 8-10 и более лет, причем самочувствие длительно остается удовлетворительным, то есть доброкачественное течение.

II. Африканская СК (эндемичная) или подострая саркома Капоши.
— встречается у лиц моложе 35 лет и у детей разных возрастных групп;
— высокая частота висцеральных форм (поражение внутренних органов) без кожных проявлений;
— характерно изолированное поражение лимфоузлов без кожных проявлений (шейных, подмышечных, паховых), причем чем моложе пациент, тем выраженнее лимфаденопатия;
— быстрое прогрессирование болезни с летальным исходом в течение нескольких месяцев;
— имеет место ассиметрия высыпаний;
— имеет место такие жалобы как чувство жара, потливость, общий зуд, пульсирующие боли – длятся несколько месяцев до появления локального процесса.

III. Эпидемическая СК (возникает у ВИЧ-инфицированных пациентов).
— Возраст пациентов до 40 лет;
— Начало острое, внезапное;
— Чаще первичная локализация на верхней части тела (голова, лицо, шея), причем у 30% процесс локализуется в ротоглотке – небо, десны, язык, миндалины;
— Характерны: многоочаговость поражений, ассиметричность, ярко-красная, багровая окраска элементов, полиморфизм (разный характер сыпи от пятен до узлов);
— Характерно поражение слизистых оболочек, изъязвление элементов;
— Часто происходит генерализация или распространение процесса;
— Наблюдается лимфаденопатия (увеличиваются все группы – даже внутригрудные, забрюшинные лимфоузлы);
— Течение агрессивное, злокачественное, спонтанное разрешение практически отсутствует.
— Крайне неблагоприятный исход – до 80% больных гибнет к 2м годам с момента возникновения.

IV. Иммуносупрессивная СК.
Наиболее злокачественная форма саркомы Капоши. Возникает при лечении иммунодепрессантами, цитостатиками. Развивается внезапно. Появляется множество узелков, которые быстро увеличиваются в размерах, превращаясь в опухоль. Процесс быстро прогрессирует, поражаются внутренние органы. Имеется полная резистентность (устойчивость) к лечению. Прогноз неблагоприятный.

Диагностика саркомы Капоши

Предварительный диагноз выставляется на основании социально-эпидемиологических данных (подозрение на ВИЧ-инфекцию, возраст пациента, наличие хронических заболеваний, предшествующая пересадка органов, иммунодефицит) и клинических данных (характерные симптомы той или иной формы Саркомы Капоши). При подозрении на ВИЧ-инфекцию проводится тщательная диагностика данной инфекции. При подозрении на поражение внутренних органов и систем требуется тщательная инструментальная диагностика (УЗИ, ФГДС, ректороманоскопия, бронхоскопия).

Окончательный диагноз Саркомы Капоши выставляется после гистологического исследования исследуемого материала (биопсия слизистой, кожи и другие). Гистологически диагноз подтверждается обнаружением веретенообразных клеток.

Специфические веретенообразные клетки при саркоме Капоши

При постановке диагноза следует исключать ряд схожих по симптомам и проявлениям заболеваний. К ним относятся:
1. Псевдосаркома – развивается на фоне хронической венозной недостаточности, элементы сыпи болезненные, наблюдается расширение вен, геморрагические пятна, в области пятен можно выслушать систолический шум, определить пульсацию. Гистологически веретенообразных клеток нет.
2. Пиогенная гранулема.
3. Меланома.
4. Лейомиома – образуется из стенок мелких сосудов, формируются болезненные узелки, чаще односторонние, на разгибательной поверхности. Симптом Турена – при замораживании хлорэтилом узелки свертываются, сокращаются. При СК этот симптом отрицательный.
5. Ангиолейомиома.
6. Саркоидоз Бенье-Бека-Шаумана – крупноузловая сосудистая опухоль.
7. Хромомикоз – глубокий микоз, папилломатозные разрастания, язвы фестончатыми краями.
8. Пигментные невусы – папилломатозная веррукозная опухоль.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).
1. Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)
— способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
— антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши;
— длительность такой терапии должна быть как минимум год.
2. Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).
3. Интерферонотерапия.
Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно:
альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.
4. Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Профилактика Саркомы Капоши

Профилактические меры сводятся к профилактике ВИЧ и профилактике заражения герпесвирусом 8 типа. Также профилактические меры проводятся уже после постановки диагноза с целью профилактики повторных проявлений болезни, прогрессирования процесса и развития неблагоприятного исхода.