Меланоз мкб 10

Меланоз – это явление, возникающее в виде пигментных пятен на теле человека. Заболевание имеет код по МКБ-10 C43. Проявляется избыточным меланином в человеческом организме – веществом, защищающим тело от ультрафиолетовых лучей. Тёмный цветовой оттенок кожи и глаз обусловлен количеством гранул данного пигмента. Меланин выполняет защитную функцию для клеток ДНК, оберегают её от разрушительного влияния ультрафиолета. Болезнь развивается у людей, имеющих смуглую кожу.

Развивается заболевание преимущественно у половозрелых женщин репродуктивного возраста. В отдельных случаях патология наблюдается у детей при рождении. Темнокожие люди больше подвержены развитию болезни, потому что чем темнее оттенок кожи, тем в большем количестве содержится меланин. Летний период – благодатная почва для прогрессирования меланоза.

Меланоз кожи – когда цветовые пигменты начинают вырабатываться в превышенной концентрации. Также меланоциты выделяются в таких местах организма, где в норме не содержатся – в почках, слизистых оболочках, головном мозге. В отдельных случаях болезнь принимает предраковую форму, начальную стадию онкологии. Поэтому меланоз нужно наблюдать и проходить необходимый курс терапии.

Какие виды принимает заболевание

Меланопатия бывает физиологической и патологической. В первом случае болезнь вызвана природными, естественными свойствами организма – смуглость тела и жаркая среда обитания. В патологическом случае чрезмерная пигментация обусловлена противоестественными явлениями – появлением вещества в клетках головного мозга, толстой кишки, почках, слизистой оболочки. В ходе обследования видна эндоскопическая картина физических процессов. В медицинской практике отмечается следующие распространённые типы меланоза:

1. Уремический. Данный вид заболевания первый по распространённости, представляет собой кожную гиперпигментацию, вызванную почечной недостаточностью при Аддисоновой болезни. Чаще прогрессирующий вид пигментации проявляется на ступне и ладони, реже – на открытых участках тела. Причина болезни – концентрация меланоцитостимулирующего гормона в компонентах крови. Кожа приобретает серый, пепельный оттенок, насыщенность которого зависит от степени поражения почек.
2. Печёночный. Проявляется в виде сильного зуда, который при расчесывании приводит к повышенной пигментации. Причина болезни – болезни печени, цирроз, застой желчи.
3. Кахектический. Происходит утолщение, потемнение кожного покрова. Преимущественно пигментация образуется в области шеи, половых органов, живота. Точная причина возникновения данного типа меланоза не известна. Медицинские учёные предполагают, что кахектическая форма заболевания – следствие влияния токсинов на организм или распад белка.
4. Эндокринный. Пигментные пятна появляются по причине нарушения работы щитовидной железы, эндокринных патологий, хирургического вмешательства.
5. Токсический. Вид тяжёлой интоксикации организма, вызванной чрезмерным воздействием углеводорода и токсин. Отравлению подвержены люди, работающие с бензином, нефтью, машинным маслом.
6. Нейрокожный. Наследственное заболевание, передающееся генетически.

Постоянные расчесывания и игнорирования болезни приводят к осложнениям, более усиленной пигментации. Заметив на себе пигментные пятна, следует обратиться к лечащему врачу.

Меланоз Дюбрея

Кроме общеизвестных типов заболевания, встречаются отдельные специфические виды. Среди них меланоз Дюбрея – предраковый тип пигментации. Это новообразование в виде пигментного пятна, родинки или подкожного узелка, которое предшествует онкологии. Скапливаются клетки пигмента в дерме или в эпидермисе, создавая реактивный акантотический тяж. Появившееся пятно имеет чёткие границы, гладкую поверхность с папилломами, имеющими тёмный цвет. Заболеванию подвергаются преимущественно люди преклонного возраста, имеющие светлую кожу. Женщины приобретают предопухолевый ограниченный меланоз чаще, чем мужчины.

Точная причина образования меланоза Дюбрея не известна. Некоторые исследователи относят её к числу старческих болезней, а другие – к невусам. Болезнь представляет первую, начальную стадию онкологии, которая не проникает во внутренние органы человека. Рекомендуется наблюдать появившиеся родинки и пятна, чтобы исключить предраковый вид болезни.

Меланоз Риля

Клинические и гистологические проявления заболевания идентичны токсичному типу и меланозу Беккера. Проявляется в виде сине-коричневой пигментации на лице, шее, животе и груди. Происходит деформирование кожи лица, приобретается огрубелость. Утвердительная причина развития чрезмерной пигментации наверняка неизвестна. Одно из предположений – влияние на организм косметических и гигиенических средств по уходу за телом.

Для диагностирования берут пробы с препаратов и средств, которыми регулярно пользуется пациент. Взятые пробы исследуются лабораторно, используя микропрепарат, с целью выявить токсические вещества. Другое предположение – дефицит витамина А в организме. Заболевание меланоз Риля провоцируют прямые солнечные лучи, поэтому в летний период следует защищать кожу от действия агрессивного солнца, избегать незащищенного загара.

Меланоз склеры

При указанном заболевании поражается зрительный орган. Статистика показывает, что меланоз склеры – вторичное поражение организма, связанное с болезнями кроветворных сосудов и оболочек. Главный удар приходится на глаза. Происходит развитие дефектов, воспалений, доброкачественных новообразований, появляются конъюнктивы на глазном яблоке.

Также болезнь сопровождается ломкостью костей и слабостью мышц. Этот вид патологии развивается у ребёнка, находящегося в утробе матери, или сразу после рождения. Описанные виды болезни приводят к преждевременной смерти.

Нейрокожный меланоз

Данный тип заболевания относится к генетическим заболеваниям, передающимся по наследству. Происходит накопление гиперпигментации, родинок, пигментных пятен. Локализуется на головном мозге, образования затрагивают мягкую ткань, не распространяясь к другим органам. Точная причина возникновения болезни до конца не изучена, а методы лечения остаются в стадии разработки.

Характер и течение заболевания у конкретного человека проявляются по-разному, что создаёт трудности в лечении. Симптоматическая терапия отличается низкой результативностью, делая процесс выздоровления затруднительным. Нейрокожный меланоз, если лечить при своевременной диагностике, предвещает положительные прогнозы.

Симптоматика заболевания

Болезнь имеет стандартный признак – появление пигментных пятен, потемнение участков кожи, доставляющие неудобство и беспокойство. Потемнения поражают щеки, губы, нос и располагаются симметрично с обеих сторон. Но меланоз, образуясь в организме, имеет также дополнительные симптомы:

• Смешанная пигментация кожного покрова. Наблюдается у новорождённых младенцев.
• Непереносимость, сверхчувствительность к прямым солнечным лучам и действию ультрафиолета.
• Образование больших очагов, состоящих из соединившихся маленьких пятен.
• Нарушенная работа кишечника, пищевого тракта.
• Отечность конечностей, не связанная с травмами и другими заболеваниями.
• Деформация кожи, огрубелость и уплотнение.
• Сбои функционирования щитовидной железы и нервной системы.
• Сильный зуд поражённых участков.

Меланоз требует наблюдения врача и лечения, иначе заболевание приведёт к осложнениям, развитию других болезней. Заметив признаки пигментации на теле, появление родимых пятен или больших родинок, следует обратиться к доктору и пройти необходимое обследование.

Диагностирование болезни

Меланоз в отдельных случаях опасен началом развития онкологического заболевания, злокачественной опухоли. Поэтому, заметив потемнения на коже, следует обратиться к лечащему врачу. Диагностика меланоза осуществляется следующим образом:

1. Визуальный осмотр кожного покрова с лампой Вуда.
2. Беседа с пациентом, подробное описание жалоб и болевых синдромов.
3. Пальпация поражённого участка с целью исключить новообразования, уплотнения и опухоли.
4. Пациент сдаёт общий анализ крови для лабораторного исследования. Результат анализа покажет количество содержания меланина в крови. Если происходят воспалительные процессы, влияющие на пигментацию, исследование укажет локализацию.
5. Выяснение генетической предрасположенности.
6. Обследование дерматоскопом, увеличивающим пигмент для детального осмотра.
7. Компьютерное диагностирование. Изучение кожи с целью сравнения со здоровым видом. Проведение томографии.
8. Анализ эпидермиса и дермы путём среза или соскоба поражённого участка для лабораторного исследования.
9. Биопсия. Применяется только при полном исключении онкологии.

Изучением данной болезни занимается патанатомия – наука, изучающая патологические процессы методом микроскопического исследования, научного изучения анализов. Проведя диагностику, клинические обследования, врач устанавливает диагноз. Варианты обследования могут отличаться, в зависимости от возраста, пола и состояния пациента.

Способы терапевтического лечения

Настоятельно не рекомендуется самим определять тип и характер заболевания в домашних условиях. Диагностировать болезнь должен профессиональный доктор, специализирующийся в данном направлении. Проведя тщательный осмотр кожного покрова и образовавшихся пятен, изучив симптоматику, врач назначает прохождение необходимых анализов. После этого устанавливается диагноз и назначается способ лечения.

На первых стадиях заболевания рекомендуется применение местного лечения народными методами. Можно делать примочки и протирания раствором яблочного уксуса, перекиси водорода или салициловой кислоты. Эти вещества имеют антибактериальные свойства, способные побороть бактерии, вредные микроорганизмы. Если меланоз запущен и имеет завершающую стадию развития, то для борьбы с ним используют следующие методы:

• Кремы и мази, обладающие фотозащитными свойствами.
• Препараты, направленные на укрепление эндокринной системы и щитовидной железы.
• Медикаментозные средства, снимающие интоксикацию.
• Назначение комплекса витаминов для поддержания и укрепления иммунитета.
• Антиоксиданты, нейтрализующие окислительные процессы в организме.
• Применение энтеросорбентов, устраняющих вредоносные вещества и микроэлементы.
• Назначение средств, снимающих воспалительные процессы в организме.
• Пилинг – процедура, проводимая в косметических салонах. Подразумевается глубокая чистка кожи лица, снятие верхнего огрубевшего, поражённого слоя. Процедура подразумевает разные методы проведения.
• Фотоомоложение. Путём снятия верхнего слоя поражённой пигментами кожи достигается эффект омоложения.
• Внутривенные инъекции медикаментозных препаратов, назначенных лечащим врачом.
• Лазерная шлифовка – косметологическая процедура, проводимая при помощи ультрафиолетового облучения. Образованные дефекты можно убрать лазером.

Лечение назначается специализирующимся в данной области врачом. Отдельный случай заболевания требует частного подхода. Методы терапии бывают медикаментозными и косметическими, в зависимости от серьёзности, запущенности меланоза. При выборе и назначении терапии учитываются возраст, пол больного, стадия и характер болезни, а также физическое состояние пациента. Самолечение приводит к развитию осложнений и серьёзных патологий.

Профилактика заболевания

Для предотвращения развития меланоза следует защищать кожу от прямых солнечных лучей в летний период. Агрессивные ультрафиолетовые лучи повреждают верхний слой кожи, приводя к развитию чрезмерной пигментации. Поэтому важно носить шляпу или панаму с широкими полями, защищающими лицо. Применение солнцезащитных кремов позволит рассеять ультрафиолетовые лучи, не причинив вреда кожному покрову. Также необходимо регулярно проходить комплексное медицинское обследование, стремясь предотвратить развитие опасных болезней.

Появившиеся недавно родинки и пигментные пятна нужно подвергать исследованию, исключая развитие рака кожи. Правильное питание и подвижный образ жизни укрепят иммунитет, защитив организм от вирусов и бактерий. Врачи рекомендуют включать в дневной рацион продукты, содержащие витамины и полезные микроэлементы.

Достаточное количество свежих овощей и фруктов обогатит организм необходимыми веществами, укрепит здоровье. Своевременное диагностирование и обращение за консультацией врача позволяют выявить меланоз на ранней стадии. При правильном систематическом лечении, назначенным доктором, болезнь отступает.

Меланома – это злокачественное образование, формирующееся из пигментных клеток. При ранней диагностике поддается лечению и удаляется. Внешне может напоминать родинку, и часто идентифицируется на поздних стадиях.

Что такое по МКБ 10

Согласно мкб 10, меланома кожи – это злокачественное образование на покрове эпидермиса. Процесс зарождения опухоли заключается в перерождении меланоцитов, которые под влиянием ультрафиолетовых лучей вырабатывают пигмент меланин.

Клетки меланоцитов содержатся в родинках, из-за чего многие попросту не обращают внимания на развитие заболевания. Очаги формирования: открытые участки кожи, лицо, шея, спина, стопы, другие зоны рук и ног.

Меланома по мкб 10 – это болезнь, при которой в зону риска попадают:

• люди с белой кожей, голубыми и зелеными глазами, рыжими волосами;
• посетители пляжей, у которых кожа обгорает под воздействием солнечных лучей;
• лица, перенесшие сильные термические ожоги, но продолжающие загорать свыше нормы;
• люди, чьи родственники перенесли или переносят раковые опухоли кожи;
• лица с более чем 100 родинками в возрасте до 20 лет;
• пациенты с меланозом Дюбрея: предраковое поражение кожного покрова.

Классификация

Классификация меланомы кожи по коду МКБ 10 включает следующие виды:

Поверхностно-распространяющаяся меланома выглядит как бляшка фестончатого контура с мозаичной окраской. После формирования узла опухоль перестает расти горизонтально и развивается в вертикальном направлении.

Это агрессивная разновидность меланомы кожи. Формируется на неизмененном участке эпидермиса.

Внешне похожа на узел или полиповидный нарост. Узловое образование развивается стремительно: уже через 2-3 месяца наблюдается кровотечение, увеличение размеров. Локализуется на коже головы, шеи, конечностях.

Это форма злокачественного типа, которая по медицинской статистике встречается в 10-15% случаев. Отличается от других затяжной фазой горизонтального образования.

Опухоль лентиго обладает малой агрессивностью и формируется в большинстве у пожилых людей на открытых участках покрова дермы: на шее и лице.

Редкий вид злокачественных образований, возникающих под ногтями. Часто путается с пятном под ногтем от грязи или ушиба, из-за чего затрудняется своевременная диагностика заболевания.

Стадии

Международные коды МКБ меланомы (c97, c44, c43) предполагают следующие стадии формирования заболевания:

• Нулевая. Формирование злокачественного образования в результате процессов перерождения клеток.
• Первая. Постороннее образование начинает развиваться в горизонтальном направлении. Первая стадия диагностируется, когда образование достигается размеров 1 мм в толщине.
• Вторая. Последующее разрастание опухоли. Нарост достигается уже более 2 мм в размерах.
• Третья. Распространение меланомы в регионарные лимфатические узлы.
• Четвертая. Критическая стадия злокачественной опухоли, которая распространяется за пределы пораженных лимфатических узлов и разрушает отдаленные органы и ткани организма.

Особенности диагностики

Методы диагностики по коду мкб-10 меняются в зависимости от стадии и формы заболевания.

На второй и третьей стадиях диагностика болезни выполняется путем обследования лимфатического узла посредством УЗИ. Это дает представление о регионарном распространении и помогает начать лечение до поражения лимфатических тканей.

Другой метод – эксцизионная биопсия и интраоперационное гистологическое обследование. Задействуется, если невозможно установить точный диагноз и определить форму. При подтверждении злокачественной опухоли после биопсии, как правило, врачи прибегают к срочному хирургическому вмешательству.

Самостоятельная диагностика и профилактика – лучший способ предотвратить образование опухоли заранее:

• Регулярный осмотр кожного покрова головы, грудного участка выявляет появление малых родинок. Делать это важно на старте и в финале летнего сезона. При новых родинках нужно обратиться к врачу.
• Крупные пигментные пятна, большое количество родинок автоматически ставит в группу риска. Следует избегать длительного нахождения на солнце и для предупреждения меланомы ежегодно наблюдаться у специалиста.
• Солнечный ожог нуждается в срочном анализе. Своевременная помощь, лечение и обработка пораженной зоны исключит формирование злокачественной опухоли.

Новообразование появляется на открытых и закрытых участках дермы. Этому способствует прилегающая и обтягивающая одежда. Хлопчатобумажные вещи – оптимальный выбор.

Прогноз

Риск появления меланобластомы существует у взрослого и ребенка. Высока вероятность разрастания злокачественного образования на средостении – нижней волосистой части тела, слизистой рта ввиду генной предрасположенности. Наличие меланомы у родственников – прямая угроза для большинства пациентов.

Прогноз меланомы кожи зависит от стадии. Это определяет, сколько органов пострадало от метастатического процесса. При критическом поражении одного органа пациент живет от полугода до года, при разрушении трех и более срок жизни сокращается до 2-х месяцев.

Защититься от опухоли можно благодаря изоляции пораженного участка. Это дает шанс локализовать распространение и своевременно удалить новообразование до поражения лимфатических узлов и отдаленных тканей организма.

Рубрика МКБ-10: C43.9

Содержание

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ]

Меланома — злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов. Заболеваемость меланомой все время растет; в США ежегодно регистрируют 32 000 новых случаев, каждый год умирает 6700 больных. Меланома возникает в любых тканях, которые содержат меланоциты (кожа, слизистые, глаз, мягкая оболочка головного и спинного мозга). Она может развиваться на чистой коже, из пигментного невуса или злокачественного лентиго. У людей с темной кожей меланома встречается нечасто, в основном — на ладонях, ногтевом ложе, подошвах и слизистых. У детей опухоль возникает редко; чаще всего заболевание начинается в возрасте 20—45 лет. Факторы риска: крупный врожденный пигментный невус, множественные невусы, диспластический невус, наличие меланомы в анамнезе или в семейном анамнезе. Риск меланомы у больных с отягощенным семейным анамнезом выше в восемь раз; у перенесших радикальное удаление меланомы — в девять раз (по крайней мере у 3% больных в течение 3 лет появляется вторая меланома). Опухоль иногда развивается бессимптомно, иногда — быстро увеличивается в размерах, изменяется в цвете, сопровождается зудом или жжением. Метастазирование идет лимфогенным и гематогенным путем в кости, головной мозг, кожу и регионарные лимфоузлы (глубокие околоушные, шейные, подмышечные, паховые, подвздошные). Риск метастазирования зависит от глубины локализации первичной опухоли (см. табл. 20.1).

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Клиническая классификация меланомы помогает поставить диагноз, однако она почти бесполезна для оценки прогноза и выбора тактики лечения. Злокачественное лентиго (предраковый меланоз Дюбрея) — это меланома in situ, которая возникает у пожилых людей на лице и других открытых участках тела. Как правило, это пятно размером 2—6 см с неправильными очертаниями и окраской от светло-коричневой до черной. Показано иссечение опухоли. Без операции у 1/3 больных развивается лентиго-меланома, то есть происходит инвазия опухолевых клеток в дерму и выбухание одного из участков опухоли над поверхностью кожи. Другая форма — поверхностно распространяющаяся меланома — начинается с плотной папулы или узла, постепенно увеличивающегося в размерах и превращающегося в бляшку неправильной формы с розоватыми, белыми и серо-синими вкраплениями. Опухоль возникает у взрослых на туловище и конечностях. Узловая меланома — отчетливо выступающая над поверхностью кожи опухоль иссиня-черного цвета (бляшка, узел, полип на ножке), часто изъязвляется и кровоточит; растет быстро и нередко возникает на чистой коже. Акральная лентигинозная меланома — темно-коричневое или черное новообразование, локализуется на ногтевом ложе, ногтевых валиках, ладонях и подошвах. Эта форма меланомы особенно часто встречается у представителей цветных рас; прогноз крайне неблагоприятный. Беспигментная меланома — меланома, клетки которой не содержат меланин

Злокачественная меланома кожи неуточненная: Диагностика [ править ]

Диагноз, как правило, ставят случайно, проводя биопсию растущего новообразования красно-розового цвета. Поскольку опухоль лишена характерных признаков меланомы, на ранних стадиях ее обычно не выявляют.

Клинические признаки злокачественного перерождения пигментных новообразований (схема «УДАР»): У скорение роста, Д иаметр более 6 мм, А симметрия, неправильные очертания, Р азноцветность, изменение цвета одного из участков

Диагностика и определение стадии заболевания

Прогноз и тактика лечения зависят от глубины опухолевой инвазии, которую определяют при гистологическом исследовании фиксированного материала (а не замороженных срезов). Для постановки предварительного диагноза нужна тотальная биопсия. Другие способы биопсии и кюретаж противопоказаны.

Стадию заболевания устанавливают по гистологическим критериям Кларка и Бреслоу:

1. Уровень опухолевой инвазии по Кларку соответствует гистологической локализации опухоли:

а. I уровень: опухоль расположена в эпидермисе.

б. II уровень: опухолевые клетки проникают через базальную мембрану эпидермиса в сосочковый слой дермы.

в. III уровень: опухолевые клетки заполняют сосочковый слой дермы и достигают сетчатого слоя дермы, но не проникают в него.

г. IV уровень: опухоль захватывает сетчатый слой дермы.

д. V уровень: опухолевые клетки проникают в подкожную клетчатку.

2. Методика Бреслоу основана на измерении толщины опухоли в миллиметрах — от верхней границы зернистого слоя эпидермиса до наиболее глубокой точки проникновения опухолевых клеток. Результат измерения используют для определения прогноза и выбора тактики лечения (см. табл. 20.1). Чем толще опухоль и глубже инвазия, тем хуже прогноз. Другие неблагоприятные прогностические факторы: локализация опухоли на волосистой части головы или ногтевом ложе; преклонный возраст; изъязвление. В целом для мужчин прогноз менее благоприятный, чем для женщин.

3. Стадии заболевания. Для определения стадии меланомы предлагалось много методов. Самый простой и распространенный из них — клинический, согласно которому выделяют три стадии заболевания.

а. I стадия: опухоль локализована в первичном очаге. Прогноз зависит от толщины опухоли (см. табл. 20.1).

б. II стадия: пальпируемые регионарные лимфоузлы (подозрение на метастазы) или гистологические доказательства метастазирования в лимфоузлы. Прогноз сомнительный и зависит от степени поражения лимфоузлов.

в. III стадия: наличие отдаленных метастазов. Прогноз крайне неблагоприятный.

Собирают подробный анамнез и проводят полное физикальное исследование. Особое внимание уделяют симптомам, обусловленным метастазированием опухоли (в регионарные и отдаленные лимфоузлы, кости, головной мозг). Проводят рентгенографию грудной клетки, делают общий анализ крови, определяют биохимические показатели функции печени. Однако на I стадии заболевания эти исследования малоинформативны. При подозрении на метастазы, а также при глубокой локализации первичной опухоли (высокий риск метастазирования) прибегают к сцинтиграфии печени и селезенки, КТ и т. д. Тактика лечения определяется клинической стадией заболевания и толщиной опухоли по Бреслоу.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Злокачественная меланома кожи неуточненная: Лечение [ править ]

Границы, в пределах которых проводят иссечение меланомы, определяются толщиной опухоли (см. табл. 20.1). Расстояние от края опухоли до границ резекции не должно превышать 3 см: более широкое иссечение не имеет смысла даже при самых глубоких меланомах. При акральной лентигинозной меланоме показана экзартикуляция пальца, кисти или стопы в ближайшем суставе. При подногтевой меланоме выполняют экзартикуляцию в дистальном межфаланговом суставе вместе с иссечением двухсантиметровой полосы кожи от края опухоли; дефект закрывают с помощью аутопластики. Вопрос о целесообразности профилактической лимфаденэктомии, то есть об удалении регионарных лимфоузлов, когда они не пальпируются, остается спорным. При очень тонких (менее 1 мм) и очень толстых (более 4 мм) меланомах профилактическая лимфаденэктомия не повышает эффективность лечения. Для опухолей промежуточных размеров этот вопрос так и не решен, поскольку результаты клинических исследований противоречивы. Если прогноз неблагоприятен (отдаленные метастазы, сопутствующее тяжелое заболевание, укорачивающее срок жизни), профилактическая лимфаденэктомия бесполезна. Перед операцией рекомендуется провести лимфосцинтиграфию, которая позволяет выявить дренирующие опухоль лимфатические сосуды и лимфоузлы. Регионарная лимфаденэктомия, проводимая при наличии пальпируемых метастазов в лимфоузлы, сдерживает распространение опухолевого процесса и улучшает состояние больного. Поэтому ее рекомендуют в качестве одного из компонентов паллиативной терапии для больных с множественными местными метастазами. По тем же соображениям проводят иссечение изолированных метастазов, когда это возможно. Хирургическое вмешательство в данном случае можно дополнить облучением, введением в очаг поражения БЦЖ, местной или системной химиотерапией. Эффективность всех методов лечения, кроме хирургического (химиотерапии, в том числе регионарной, иммунотерапии, гипертермии, лучевой терапии, а также их сочетаний), остается сомнительной.

Профилактика [ править ]

Осмотр всех кожных покровов и физикальное исследование проводят каждые 3 мес в течение первых 2 лет после операции, каждые 6 мес в течение следующих 5 лет и далее ежегодно. Лабораторные исследования, рентгенографию и т. д. назначают с учетом клинических данных.

Прочее [ править ]

Определение и общие сведения

Семейная (врожденная) меланома является редкой наследственной формой меланомы, характеризующаяся развитием гистологически подтвержденной меланомы у двух или более родственников первой степени в семье.

Предполагается, что семейная меланома составляет около 10% всех случаев меланомы кожи. Врожденная меланома в основном встречается в европейского популяции. Заболеваемость выше в регионах с большим воздействием солнца (юг США, Австралия, Новая Зеландия). Заболеваемость в Европе в 2012 году оценивалась в 1/90 000.

Этиология и патогенез

Риск семейной меланомы тесно связан с широким спектром генетических изменений в генах восприимчивости, но также, как представляется, зависит от фенотипических факторов риска, таких как пигментация, веснушки, невусы, реакции на солнце, а также воздействие УФ-излучения. Поэтому считается, что сложные взаимодействия между генетическими и факторами окружающей среды лежат в основе развития семейной меланомы.

Наиболее распространенным геном повышенной восприимчивости семейной меланомы является CDKN2A, он обусловливает предрасположенность приблизительно в 20% случаев семейной меланомы. CDK4, другой ген высокого риска, встречается более редко. В последнее время сообщалось о мутациях генов BAP1, POT1, TERF2IP, ACD и TERT, но оценку их пенетрации еще предстоит определить. Гены со средней степени пенетрации включают в себя ген MC1R.

Всего двадцать генетических вариантов модулируют риск развития семейной меланомы.

В некоторых пострадавших семьях восприимчивость согласуется с аутосомно-доминантным типом наследования, но в большинстве случаев представляется более вероятным полигенный способ наследования. Семейный анамнез меланомы у одного близкого родственника сопряжен с двукратным повышением риска развития меланомы.

Семейная меланома имеет тенденцию развиваться раньше. Средний возраст начала часто составляет от 30 до 40 лет, в то время как не семейная меланома обычно встречается в общей популяции в возрасте от 50 до 60 лет. Тем не менее, и раннее и позднее начало отмечается в некоторых семьях. Также обнаружена более высокая частота множественных первичных меланом.

Меланома обычно представляет собой пигментированное поражение кожи. Меланома часто асимметрична с нерегулярными границами и цветовым разнообразием. Диаметр часто превышает 6 мм. Наиболее распространенными локализациями являются туловище, нижние конечности и спина. Наблюдаются все четыре основных клинико-патологических подтипа первичной кожной меланомы (распространенная меланома, узловая меланома, меланома типа злокачественного лентиго и акральная лентигинозная меланома). Разнообразные варианты роста обнаруживаются с прогрессированием к метастазированию в другие органы. Атипичные родинки часто встречаются в семьях с семейной меланомом.

Семейная меланома подозревается, когда у двух или более близких родственников развилась меланома.

Основной дифференциальный диагноз проводят с себорейным кератозом, атипичными родинками, семейным синдромом множественных атипичных пигментных пятен и карциномой кожи.

Рекомендуется долгосрочный скрининг лиц с высоким риском и мониторинг в семьях с семейной меланомой, который включает в себя общее обследование кожи квалифицированным дерматологом каждые шесть месяцев. Следует поощрять самообследование кожи. Лечение аналогично спорадической меланоме и в значительной степени основано на проведении хирургической операции на начальных стадиях.

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Friedman, R. Cancer of the Skin. Philadelphia: Saunders, 1991.

2. Ho, C., and Sober, A. Therapy for cutaneous melanoma: An update. J. Am. Acad. Dermatol. 22 (2), 1990.

3. Lever, W., and Schaumburg-Lever, G. Histopathology of the Skin (7th ed.). Philadelphia: Lippincott, 1990.

4. Mansfield, P., Lee, J., and Balch, C. M. Cutaneous melanoma: Current practice and surgical controversies. [Review]. Curr. Probl. Surg. 31:253, 1994.

5. Moschella, S., and Hurley, H. Dermatology (2nd ed.). Philadelphia: Saunders, 1985.

6. Schwartz, S. Principles of Surgery (6th ed.). New York: McGraw-Hill, 1994.

7. Shear, N. Dermatology. In K. Pace and P. Ferguson (eds.). 1994 Medical College of Canada Qualifying Examination Review Notes and Lecture Series (10th ed.). Toronto: University of Toronto Faculty of Medicine, 1994.